Tổng quan
Các giai đoạn triệu chứng của EPGA, minh họa.EPGA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) bắt đầu với các triệu chứng hô hấp, nhưng nó có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể bạn.
EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
EGPA là viết tắt của “eosinophilic granulomatosis with polyangiitis” (u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch). Đây là một tên gọi dài, nhưng nó cụ thể hơn so với tên gọi trước đây, hội chứng Churg-Strauss. EGPA là một rối loạn hiếm gặp xảy ra ở những người có tiền sử dị ứng và/hoặc hen suyễn nghiêm trọng. Nó ảnh hưởng đến mạch máu của bạn, đặc biệt là những mạch máu ở phổi. Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA) là một bệnh lý phức tạp, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan trong cơ thể và đòi hỏi sự theo dõi chặt chẽ từ các chuyên gia y tế.
Phân tích tên gọi:
EGPA dường như bắt đầu với tình trạng viêm trong hệ hô hấp của bạn, liên quan đến dị ứng hoặc hen suyễn. Tăng bạch cầu ái toan và u hạt là những dấu hiệu cho thấy hệ thống miễn dịch của bạn đang hoạt động quá mức. Viêm đa mạch là một phản ứng miễn dịch rối loạn chức năng. Đó là tình trạng viêm tự động, liên tục và không có mục tiêu thực sự.
Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA) ảnh hưởng đến cơ thể như thế nào?
Viêm mạch mãn tính làm suy yếu thành mạch máu của bạn. Điều này có thể khiến chúng căng ra, dẫn đến phình mạch, hoặc vỡ, dẫn đến chảy máu trong. Tình trạng viêm cũng có thể gây sưng và sẹo làm hẹp mạch máu của bạn. Điều này có thể hạn chế hoặc ngừng lưu lượng máu đến các mô và cơ quan của bạn.
Khi các mạch máu nhỏ hơn của bạn di chuyển khắp cơ thể, viêm đa mạch có thể gây ra các triệu chứng khắp cơ thể bạn. Nhưng nó đặc biệt ảnh hưởng đến các cơ quan dựa vào nhiều mạch máu nhỏ. EGPA ảnh hưởng đến hệ hô hấp của bạn nhiều nhất. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến thận, ruột, tim hoặc dây thần kinh của bạn.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các triệu chứng của EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
EGPA phát triển dần dần và các triệu chứng có xu hướng xảy ra theo từng giai đoạn trong vài năm.
Các triệu chứng sớm thường gặp (giai đoạn 1) bao gồm:
- Sổ mũi hoặc viêm xoang mãn tính.
- Hen suyễn (khó thở và thở khò khè).
- Đau khớp.
- Các triệu chứng giống cúm, chẳng hạn như mệt mỏi, đau nhức và sốt.
Khi tình trạng bệnh tiến triển, bạn có thể phát triển các infiltrates bạch cầu ái toan – các cụm hoặc khối bạch cầu ái toan xâm nhập vào phổi và các mô khác. Điều này có thể dẫn đến các triệu chứng bổ sung (giai đoạn 2), bao gồm:
- Đau ngực.
- Khó thở.
- Ho ra máu.
- Phát ban da.
Viêm mạch (viêm đa mạch) thường là giai đoạn cuối (giai đoạn 3) của bệnh. Nó có thể gây ra:
- Đau bụng.
- Tê và ngứa ran ở bàn tay và bàn chân.
- Các vấn đề về tim, bao gồm suy tim và viêm màng ngoài tim.
- Bệnh thận.
- Đột quỵ.
Viêm đa mạch cũng sẽ thường ảnh hưởng đến thận của bạn, nhưng thường không có triệu chứng.
Nguyên nhân gây ra EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
U hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA) phát triển từ phản ứng thái quá từ hệ thống miễn dịch của bạn. Hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra tình trạng viêm trong mạch máu, u hạt trong mô và tăng bạch cầu ái toan gây ra các triệu chứng của bạn. Nhưng các nhà nghiên cứu không chắc chắn tại sao điều này xảy ra.
Các bệnh liên quan đến viêm mãn tính từ hệ thống miễn dịch của bạn đôi khi được gọi là bệnh tự miễn. Một đặc điểm chung của bệnh tự miễn là cơ thể bạn có thể phát triển kháng thể nhắm vào một số tế bào nhất định trong cơ thể bạn bằng tình trạng viêm. Đây có thể là một yếu tố trong EGPA.
Các nhà nghiên cứu đã nhóm EGPA lại với một số ít các tình trạng tương tự, tất cả đều liên quan đến một kháng thể tự miễn dịch nhất định, được gọi là ANCA. Họ gọi những tình trạng này là viêm mạch liên quan đến ANCA, hoặc AAV. Tuy nhiên, chỉ khoảng 40% số người mắc EGPA có kháng thể ANCA, vì vậy đó không phải là yếu tố duy nhất.
Tăng bạch cầu ái toan dường như là một nguyên nhân riêng biệt gây ra các triệu chứng thường xảy ra rất lâu trước khi viêm mạch xảy ra. Khi bạch cầu ái toan tích tụ trong các mô của bạn, chúng sẽ gây ra tình trạng viêm và làm tổn thương chúng. Tăng bạch cầu ái toan có liên quan đến bệnh hen suyễn và dị ứng. Những người bị hen suyễn có nguy cơ mắc EGPA cao hơn 34 lần so với những người khác.
Các biến chứng nghiêm trọng của EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
Nếu không được điều trị, EGPA có thể gây tổn thương nghiêm trọng đến các cơ quan và mô của bạn, bao gồm:
- Tổn thương tim.
- Tổn thương dây thần kinh.
- Tổn thương thận.
- Bệnh phổi.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA) được chẩn đoán như thế nào?
EGPA có thể khó chẩn đoán. Bạn có thể có các triệu chứng khác nhau vào những thời điểm khác nhau và bạn và nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn có thể không kết nối tất cả chúng với nhau ngay lập tức. Các triệu chứng của EGPA cũng có thể giống với nhiều tình trạng khác. Nhà cung cấp của bạn có thể nghi ngờ EGPA nếu bạn có hầu hết những điều sau:
- Tiền sử hen suyễn hoặc sốt cỏ khô mãn tính.
- Bằng chứng về tăng bạch cầu ái toan trên xét nghiệm máu.
- Bằng chứng về infiltrates bạch cầu ái toan trên các xét nghiệm hình ảnh.
- Bằng chứng về u hạt và/hoặc viêm mạch trên sinh thiết mô.
Quản lý và Điều trị
Phương pháp điều trị EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
Điều trị EGPA bắt đầu bằng một liều cao corticosteroid để giảm viêm và bạch cầu ái toan. Khi chúng giảm đủ để làm giảm các triệu chứng của bạn, bệnh của bạn sẽ thuyên giảm. Tại thời điểm này, nhà cung cấp của bạn sẽ bắt đầu giảm liều của bạn. Hầu hết mọi người tiếp tục dùng một liều corticosteroid thấp để duy trì sự thuyên giảm.
Nhà cung cấp của bạn có thể kê thêm thuốc nếu chỉ dùng corticosteroid là không đủ hiệu quả hoặc nếu bạn muốn tránh dùng liều cao corticosteroid.
Các loại thuốc bổ sung bao gồm thuốc ức chế miễn dịch và sinh học. Mepolizumab là liệu pháp sinh học đầu tiên được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt cho EGPA. Benralizumbab, một tác nhân sinh học khác, cũng hoạt động tốt trong một thử nghiệm lâm sàng gần đây. Những đột phá gần đây trong nghiên cứu này mang đến những lựa chọn điều trị mới cho những người mắc EGPA.
Phòng ngừa
Có cách nào để ngăn ngừa bệnh u hạt bạch cầu ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA) không?
Vì chúng ta không biết nguyên nhân gây ra EGPA, nên chúng ta không biết cách nào để ngăn ngừa nó. Tuy nhiên, việc nhận biết và điều trị sớm hơn có thể ngăn ngừa nó trở nên tồi tệ hơn. Bằng cách chú ý kỹ đến các triệu chứng của bạn và báo cáo chúng cho nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn, bạn có thể ngăn ngừa các biến chứng của EGPA.
Triển vọng / Tiên lượng
Triển vọng (tiên lượng) cho EGPA (trước đây là hội chứng Churg-Strauss) là gì?
EGPA có thể điều trị được, nhưng không thể chữa khỏi. Hầu hết mọi người có thể kiểm soát các triệu chứng của họ bằng thuốc và thậm chí đạt được sự thuyên giảm, có nghĩa là các triệu chứng biến mất. Nhưng khi bạn ngừng điều trị, các triệu chứng có thể bắt đầu lại (tái phát). Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ tiếp tục theo dõi tình trạng của bạn trong suốt cuộc đời bạn.
Bạn có thể sống lâu với EGPA không?
Với điều trị hiệu quả, bạn có thể có tuổi thọ bình thường với EGPA. Trong giai đoạn tiến triển của bệnh, các biến chứng như suy tạng có thể ảnh hưởng đến tuổi thọ của bạn. Nhưng điều trị thường có thể ngăn chặn hoặc đảo ngược suy tạng. Với điều trị, tỷ lệ sống sót sau năm năm của EGPA là hơn 80%.
Sống chung
Tôi nên chăm sóc bản thân như thế nào khi sống chung với EGPA?
Thuốc điều trị EGPA làm giảm khả năng miễn dịch của bạn, điều này khiến bạn dễ bị bệnh hơn và khó khỏi bệnh hơn. Khi bạn đang dùng những loại thuốc này, bạn sẽ cần phải cẩn thận hơn để bảo vệ bản thân khỏi những căn bệnh thông thường, vì bạn sẽ không thể “hồi phục” dễ dàng như trước đây.
Điều trị lâu dài bằng corticosteroid cũng có thể gây ra các tác dụng phụ, bao gồm lượng đường trong máu cao và tăng cân, mỏng xương và thay đổi tâm trạng. Nhà cung cấp của bạn sẽ làm việc với bạn để kiểm soát các tác dụng phụ trong khi quản lý EGPA. Hãy giữ liên lạc với nhà cung cấp của bạn về tất cả các triệu chứng của bạn, đặc biệt là những triệu chứng mới.
