Tổng quan
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN) là gì?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn (Autoimmune Neutropenia – AIN) là một rối loạn máu trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào bạch cầu trung tính (một loại tế bào bạch cầu) của cơ thể. Bạch cầu trung tính đóng vai trò thiết yếu trong hệ thống miễn dịch, giúp tiêu diệt các tác nhân xâm nhập gây nhiễm trùng như nấm và vi khuẩn. Trong bệnh AIN, hệ thống miễn dịch lại tấn công nhầm vào các tế bào bạch cầu này, dẫn đến số lượng bạch cầu trung tính trong máu thấp hơn bình thường.
AIN có thể là nguyên phát hoặc thứ phát:
- Giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát: Chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Đặc trưng bởi số lượng bạch cầu trung tính thấp mà không rõ nguyên nhân khác. Bệnh thường tự khỏi trong vòng vài năm.
- Giảm bạch cầu trung tính tự miễn thứ phát: Thường gặp hơn ở trẻ lớn và người lớn. Số lượng bạch cầu trung tính thấp là do một tình trạng bệnh lý khác gây ra, bao gồm nhiễm trùng, rối loạn máu, hoặc các bệnh tự miễn khác. Một bệnh tự miễn xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các tế bào của cơ thể thay vì bảo vệ chúng. Giảm bạch cầu trung tính tự miễn thứ phát thường là mãn tính (kéo dài).
Mức độ giảm bạch cầu trung tính như thế nào thì được coi là giảm bạch cầu trung tính?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn chỉ là một loại trong giảm bạch cầu trung tính. Mức độ được phân loại là nhẹ, trung bình hoặc nặng tùy thuộc vào số lượng bạch cầu trung tính trong một microlit (µL) máu:
- Giảm bạch cầu trung tính nhẹ: 1.000 – 1.500 µL.
- Giảm bạch cầu trung tính trung bình: 500 – 1.000 µL.
- Giảm bạch cầu trung tính nặng: Dưới 500 µL.
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn ảnh hưởng đến cơ thể như thế nào?
Mức độ ảnh hưởng của AIN phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Số lượng bạch cầu trung tính quá thấp có thể làm tăng nguy cơ mắc nhiễm trùng. Nếu không được cấp cứu kịp thời, những nhiễm trùng này thậm chí có thể đe dọa đến tính mạng. Trong một số trường hợp khác, AIN có thể gây ra nhiễm trùng nhẹ hoặc không có triệu chứng (không biểu hiện).
Việc xác định nguyên nhân gây giảm bạch cầu trung tính là rất quan trọng. Dựa vào nguyên nhân, bác sĩ có thể theo dõi tình trạng bệnh và kiểm soát nhiễm trùng hiệu quả.
Ai có thể mắc giảm bạch cầu trung tính tự miễn (AIN)?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Độ tuổi trung bình được chẩn đoán là khoảng tám tháng tuổi. Giảm bạch cầu trung tính tự miễn thứ phát thường là do một bệnh tự miễn khác gây ra, chẳng hạn như lupus hoặc viêm khớp dạng thấp. Hầu hết trẻ em mắc AIN thứ phát được chẩn đoán ở độ tuổi khoảng 10 (trung bình). Hầu hết người lớn được chẩn đoán mắc AIN thứ phát ở độ tuổi từ 40 đến 60.
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn phổ biến như thế nào?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát là một bệnh hiếm gặp, xảy ra ở khoảng 1 trên 100.000 trẻ em dưới 10 tuổi.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Triệu chứng của giảm bạch cầu trung tính tự miễn là gì?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn không phải lúc nào cũng gây ra các triệu chứng rõ ràng. Hoặc, bạn có thể nhận thấy các dấu hiệu của nhiễm trùng, bao gồm:
- Sốt.
- Nhiễm trùng xoang.
- Viêm phổi.
- Loét miệng.
- Áp xe da.
- Sưng, đỏ hoặc có mủ quanh vết cắt hoặc vết thương.
Nhiễm trùng liên quan đến AIN nguyên phát thường nhẹ. Các nhiễm trùng nghiêm trọng hơn, như viêm phổi, viêm màng não và nhiễm trùng huyết, thường liên quan đến AIN thứ phát hơn là AIN nguyên phát.
Nguyên nhân gây giảm bạch cầu trung tính tự miễn là gì?
AIN được phân loại là nguyên phát hoặc thứ phát dựa trên nguyên nhân gây ra mức bạch cầu trung tính thấp.
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát
Trong AIN nguyên phát, các kháng thể nhắm mục tiêu và phá hủy bạch cầu trung tính. Kháng thể là các protein trong hệ thống miễn dịch giúp tiêu diệt các tác nhân xâm nhập có hại cho cơ thể, như vi rút và vi khuẩn. Các nhà nghiên cứu vẫn chưa chắc chắn về nguyên nhân khiến kháng thể của cơ thể tấn công bạch cầu trung tính.
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn thứ phát
Số lượng bạch cầu trung tính thấp liên quan đến AIN thứ phát là do một nguyên nhân hoặc tình trạng bệnh lý khác khiến hệ thống miễn dịch phá hủy bạch cầu trung tính.
Các nguyên nhân có thể bao gồm:
- Các bệnh tự miễn dịch, như lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Felty, viêm khớp dạng thấp và hội chứng Evans.
- Nhiễm vi rút, như parvovirus B19 và Epstein-Barr.
- Ung thư hạch.
- Rối loạn sinh tủy.
- Sử dụng một số loại thuốc.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán giảm bạch cầu trung tính tự miễn như thế nào?
Bác sĩ có thể nhận thấy mức bạch cầu trung tính thấp trong quá trình xét nghiệm máu để điều tra các nguyên nhân tiềm ẩn của nhiễm trùng hoặc sốt. Chẩn đoán AIN có thể khó khăn vì nó có nhiều nguyên nhân. Bác sĩ có thể đưa ra chẩn đoán sau khi loại trừ các tình trạng bệnh lý khác có thể gây ra mức bạch cầu trung tính thấp.
Bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm sau để chẩn đoán hoặc theo dõi giảm bạch cầu trung tính tự miễn:
- Công thức máu (CBC): CBC đo số lượng tế bào máu trong mẫu máu, bao gồm cả bạch cầu trung tính. CBC có thể giúp bác sĩ xác định xem bạn có bị giảm bạch cầu trung tính hay không.
- Xét nghiệm kháng thể kháng bạch cầu trung tính: Xét nghiệm này giúp phát hiện các kháng thể tấn công bạch cầu trung tính.
Bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu để kiểm tra các dấu hiệu của kháng thể trong máu đang tấn công bạch cầu trung tính. Các xét nghiệm phổ biến nhất là I-GIFT và GAT:
- Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp hạt (I-GIFT).
- Xét nghiệm ngưng kết hạt (GAT).
Tuy nhiên, các xét nghiệm này không phải lúc nào cũng đáng tin cậy để chẩn đoán AIN. Tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra giảm bạch cầu trung tính và thời điểm xét nghiệm, các xét nghiệm này có thể không phát hiện được kháng thể hoặc cho kết quả dương tính giả. Dương tính giả có nghĩa là xét nghiệm phát hiện ra kháng thể khi chúng không có mặt.
Bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm bổ sung nếu nghi ngờ một tình trạng cụ thể gây ra giảm bạch cầu trung tính.
Quản lý và Điều trị
Điều trị giảm bạch cầu trung tính tự miễn như thế nào?
Việc điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Ví dụ, trẻ sơ sinh không có triệu chứng bị giảm bạch cầu trung tính có thể cần CBC thường xuyên hơn để theo dõi mức bạch cầu trung tính, nhưng có thể không cần điều trị ngay lập tức. Bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng sinh dự phòng nếu trẻ bị nhiễm trùng thường xuyên. Trong khi thuốc kháng sinh điều trị nhiễm trùng, thuốc kháng sinh dự phòng ngăn ngừa chúng.
Với AIN thứ phát, bác sĩ sẽ điều trị tình trạng bệnh lý tiềm ẩn gây ra số lượng bạch cầu trung tính thấp để ngăn ngừa nhiễm trùng. Họ cũng có thể kê đơn:
- Yếu tố kích thích sản xuất bạch cầu hạt (G-CSF): G-CSF là phương pháp điều trị chính cho các dạng giảm bạch cầu trung tính nghiêm trọng hơn. Nó kích thích cơ thể tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn. G-CSF cũng có thể ngăn ngừa nhiễm trùng thường xuyên liên quan đến AIN nguyên phát.
- Corticosteroid: Corticosteroid, như prednisone, có thể hạn chế phản ứng miễn dịch của cơ thể để kháng thể không tấn công bạch cầu trung tính.
- Các phương pháp điều trị khác: Các tác nhân bổ sung cũng đã được sử dụng để điều trị cho những bệnh nhân nặng bị giảm bạch cầu trung tính tự miễn nghiêm trọng bao gồm IVIG, rituximab và alemtuzumab.
Phòng ngừa
Làm thế nào để phòng ngừa giảm bạch cầu trung tính tự miễn?
Không thể ngăn ngừa giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát hoặc thứ phát. Tuy nhiên, bạn có thể ngăn ngừa các biến chứng liên quan đến giảm bạch cầu trung tính tự miễn bằng cách thực hiện các biện pháp phòng ngừa để tránh nhiễm trùng.
Các biện pháp phòng ngừa có thể bao gồm:
- Rửa tay thường xuyên bằng xà phòng và nước.
- Tránh tiếp xúc gần với những người bị bệnh.
- Tiêm phòng cúm hàng năm.
- Chăm sóc răng miệng tốt.
- Tránh các thủ thuật y tế không cần thiết.
Tiên lượng
Điều gì có thể xảy ra nếu tôi bị giảm bạch cầu trung tính tự miễn?
Giảm bạch cầu trung tính tự miễn nguyên phát thường tự khỏi. Ở khoảng 95% trẻ em mắc AIN, số lượng bạch cầu trung tính trở lại bình thường vào độ tuổi hai hoặc ba. Hầu hết các trường hợp AIN nguyên phát đều khỏi trước 11 tuổi.
Nếu không, tiên lượng của bạn phụ thuộc vào nhiều yếu tố, như tình trạng bệnh lý tiềm ẩn nào có thể gây ra giảm bạch cầu trung tính. Điều trị bệnh tiềm ẩn và ngăn ngừa nhiễm trùng có thể giúp tăng bạch cầu trung tính trở lại mức bình thường.
Sống chung
Khi nào tôi nên tìm kiếm sự chăm sóc y tế?
Đi khám bác sĩ ngay lập tức nếu bạn bị thiếu máu tự miễn nghiêm trọng và bị sốt. Đôi khi, bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng sinh để bạn có sẵn trong trường hợp bị sốt. Bạn có thể sẽ được điều trị trong bệnh viện.
Bác sĩ có thể thảo luận về các triệu chứng bạn nên biết và các hành động bạn nên thực hiện để ngăn ngừa các biến chứng nếu bạn mắc một dạng giảm bạch cầu trung tính tự miễn nghiêm trọng, mãn tính.
