Tổng quan
Hội chứng hủy myelin trung ương cầu não là gì?
Hội chứng hủy myelin trung ương cầu não (Central Pontine Myelinolysis – CPM), còn được gọi là hội chứng hủy myelin do thẩm thấu (Osmotic Demyelination Syndrome – ODS), là một tình trạng bệnh lý ảnh hưởng đến myelin và các tế bào thần kinh ở phần giữa của thân não, được gọi là cầu não. Thân não đóng vai trò quan trọng trong việc truyền thông tin giữa tủy sống và phần “tư duy” lớn hơn của não. Nó cũng tham gia vào việc kiểm soát các chức năng sống còn như hô hấp, tiêu hóa và nhịp tim.
Trong CPM, lớp myelin bảo vệ xung quanh các tế bào thần kinh bị tổn thương, dẫn đến tổn thương và chết tế bào thần kinh trong cầu não. Tổn thương này thường xảy ra khi nồng độ natri trong cơ thể tăng quá nhanh, thường là do điều trị tình trạng hạ natri máu.
CPM có thể biểu hiện với nhiều triệu chứng khác nhau, bao gồm yếu cơ, liệt, khó nói và thay đổi hành vi. Nhiều người bệnh CPM có thể hồi phục hoàn toàn, trong khi một số khác có thể gặp các di chứng lâu dài ảnh hưởng đến sinh hoạt hàng ngày. Trong những trường hợp hiếm gặp, CPM có thể dẫn đến tử vong.
Ai có nguy cơ mắc hội chứng hủy myelin trung ương cầu não?
Bất kỳ bệnh lý nào dẫn đến hạ natri máu đều có thể làm tăng nguy cơ mắc CPM. Những người bị hạ natri máu kéo dài hơn 48 giờ có nguy cơ cao nhất.
Các yếu tố và bệnh lý chính liên quan đến CPM bao gồm:
- Hạ natri máu: Nồng độ natri trong máu thấp.
- Nghiện rượu: Sử dụng rượu quá mức và kéo dài.
- Suy dinh dưỡng: Tình trạng thiếu hụt các chất dinh dưỡng cần thiết.
- Bệnh gan: Đặc biệt là xơ gan.
- Ghép gan: Sau phẫu thuật ghép gan.
- Bỏng nặng: Tổn thương da diện rộng do bỏng.
- Rối loạn điện giải: Mất cân bằng các chất điện giải trong cơ thể.
Tần suất mắc hội chứng hủy myelin trung ương cầu não như thế nào?
Các bác sĩ không chắc chắn về tần suất chính xác của CPM. Một trong những lý do là nhiều người mắc CPM ở mức độ nhẹ không có triệu chứng rõ ràng.
CPM nghiêm trọng thường gặp hơn ở những người nghiện rượu, ghép gan và mắc các bệnh lý nghiêm trọng khác.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Nguyên nhân gây hội chứng hủy myelin trung ương cầu não là gì?
Nguyên nhân phổ biến nhất của CPM là sự tăng nhanh nồng độ natri trong máu. Điều này có thể xảy ra trong quá trình điều trị để điều chỉnh tình trạng hạ natri máu.
Natri là một chất điện giải quan trọng trong cơ thể, giúp duy trì sự cân bằng chất lỏng trong tế bào. Uống quá nhiều rượu, mắc bệnh gan và nhiều tình trạng sức khỏe khác có thể gây ra hạ natri máu. Hạ natri máu nếu không được điều trị có thể dẫn đến bệnh nặng và phải nhập viện.
Khi nhập viện, bác sĩ sẽ điều chỉnh nồng độ natri thấp bằng dung dịch natri tiêm tĩnh mạch (IV). CPM có thể xảy ra khi nồng độ natri tăng quá nhanh.
Cơ chế bệnh sinh của hội chứng hủy myelin trung ương cầu não?
Khi nồng độ natri trong máu tăng nhanh, nước sẽ di chuyển ra khỏi tế bào thần kinh, dẫn đến tình trạng mất nước. Sự mất nước này có thể làm tổn thương tế bào thần kinh và lớp myelin bao quanh và cách điện chúng, gây ra hủy myelin.
Các tế bào thần kinh trong cầu não đặc biệt dễ bị tổn thương do quá trình hủy myelin.
Sự khác biệt giữa hội chứng hủy myelin trung ương cầu não và hội chứng hủy myelin ngoài cầu não là gì?
Hủy myelin không phải lúc nào cũng xảy ra ở cầu não. Hội chứng hủy myelin ngoài cầu não (Extrapontine Myelinolysis – EPM) xảy ra khi quá trình hủy myelin diễn ra ở các khu vực khác của não ngoài cầu não. EPM hiếm khi xảy ra đơn độc mà không có CPM. Khoảng 1/4 số người mắc CPM cũng bị EPM.
Các triệu chứng của hội chứng hủy myelin trung ương cầu não là gì?
Các triệu chứng của CPM thường xuất hiện vài ngày sau khi nồng độ natri được điều chỉnh nhanh chóng. Các triệu chứng này có thể khác nhau tùy thuộc vào vị trí và mức độ tổn thương myelin trong não, nhưng có thể bao gồm:
- Thay đổi hành vi: Dễ cáu gắt, kích động, hoặc thờ ơ.
- Lú lẫn: Mất phương hướng về không gian và thời gian.
- Khó nói: Nói ngọng, khó phát âm (khó đọc).
- Khó nuốt: Nuốt nghẹn, sặc (khó nuốt).
- Liệt mặt: Mất khả năng vận động các cơ ở mặt.
- Yếu cơ: Giảm sức mạnh ở tay và chân.
- Mất thăng bằng và phối hợp: Khó giữ thăng bằng, đi lại loạng choạng.
- Cử động cơ không tự chủ và run: Các cử động bất thường ngoài ý muốn.
- Rối loạn vận động mắt: Cử động mắt bất thường.
- Các triệu chứng giống Parkinson: Run, khó nói, cứng cơ.
- Liệt tứ chi: Yếu hoặc liệt cả tay và chân.
Trong trường hợp nặng, CPM có thể gây liệt toàn bộ các cơ trừ cơ mắt (hội chứng khóa trong), hôn mê hoặc tử vong.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán hội chứng hủy myelin trung ương cầu não như thế nào?
Để chẩn đoán CPM, bác sĩ sẽ:
- Hỏi về các triệu chứng của bạn.
- Xem xét các nguyên nhân có thể gây bệnh, bao gồm cả nồng độ natri của bạn trong quá trình điều trị.
- Thực hiện chụp cộng hưởng từ (MRI).
MRI cho phép bác sĩ quan sát các tổn thương do quá trình hủy myelin gây ra. Các tổn thương này có thể không nhìn thấy được trên MRI cho đến hai tuần sau khi các triệu chứng bắt đầu xuất hiện.
Quản lý và Điều trị
Điều trị hội chứng hủy myelin trung ương cầu não như thế nào?
Hiện không có phương pháp điều trị đặc hiệu cho CPM. Mục tiêu điều trị thường là kiểm soát các triệu chứng. Ví dụ, thuốc dopaminergic (thuốc làm tăng dopamine) có thể có hiệu quả đối với những người có các triệu chứng tương tự như bệnh Parkinson (run hoặc khó nói).
Các bác sĩ đã điều trị thành công CPM bằng cách giảm nồng độ natri xuống, sau đó tăng lại rất chậm. Tuy nhiên, phương pháp điều trị này không phải lúc nào cũng hiệu quả đối với tất cả những người mắc CPM.
Phòng ngừa
Làm thế nào để phòng ngừa hội chứng hủy myelin trung ương cầu não?
Nếu bạn có một tình trạng sức khỏe có thể gây ra hạ natri máu, hãy cẩn trọng. Nếu bạn nghiện rượu, hãy tìm kiếm sự giúp đỡ từ bác sĩ. Nghiện rượu có thể gây ra hạ natri máu. Nó cũng có thể dẫn đến suy gan và ghép gan, một nguyên nhân chính khác của CPM.
Tiên lượng
Hội chứng hủy myelin trung ương cầu não có hồi phục được không?
Các nghiên cứu gần đây cho thấy 94% số người mắc CPM sống sót và từ 25% đến 40% số người hồi phục hoàn toàn.
Khoảng 25% số người mắc CPM không hồi phục hoàn toàn. Những người này có thể cần hỗ trợ suốt đời. Các liệu pháp như ngôn ngữ trị liệu, hoạt động trị liệu và vật lý trị liệu có thể giúp họ sinh hoạt trong cuộc sống hàng ngày.
Sống chung với CPM
Làm thế nào để sống chung với CPM?
Bác sĩ sẽ cung cấp hướng dẫn chăm sóc cho bạn. Bằng cách tuân theo kế hoạch điều trị này, bạn có thể kiểm soát các triệu chứng có thể gây trở ngại cho các hoạt động hàng ngày của bạn.
Bạn và gia đình bạn cũng có thể được hưởng lợi từ các dịch vụ hỗ trợ. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các dịch vụ dành cho bạn, chẳng hạn như chăm sóc tại nhà và các nhóm hỗ trợ và nguồn lực.
Làm thế nào để được giúp đỡ khi nghiện rượu?
Các bác sĩ điều trị chứng nghiện rượu bằng liệu pháp hành vi và thuốc men. Các nhóm hỗ trợ cũng có sẵn rộng rãi để cung cấp sự khích lệ và trách nhiệm giải trình.
Những người nghiện rượu có một số lựa chọn về nơi họ được điều trị, bao gồm bệnh viện, cơ sở phục hồi chức năng nội trú hoặc các dịch vụ ngoại trú.
Bước đầu tiên để hồi phục sau chứng nghiện rượu là thừa nhận có thể có một vấn đề. Khi bạn tìm kiếm sự giúp đỡ từ bác sĩ, bạn sẽ cải thiện cơ hội phục hồi của mình.
