Tổng quan
Hội chứng Sella Trống (ESS) là gì?
Hội chứng Sella Trống (Empty Sella Syndrome – ESS) là một tình trạng hiếm gặp, xảy ra khi tuyến yên bị xẹp hoặc teo nhỏ do các vấn đề liên quan đến cấu trúc bên trong hố yên (sella turcica). Hố yên là một cấu trúc xương ở đáy não, có hình dạng như một chiếc yên ngựa, bao quanh và bảo vệ tuyến yên. Trong tiếng Latinh, “sella turcica” có nghĩa là “ghế Thổ Nhĩ Kỳ”.
ESS gây ra một số triệu chứng nhất định, bao gồm mất cân bằng nội tiết tố, đau đầu thường xuyên và thay đổi thị lực.
Tuyến yên là một tuyến nhỏ nằm ở đáy não, ngay dưới vùng dưới đồi. Nó là một phần của hệ nội tiết và chịu trách nhiệm sản xuất nhiều loại hormone quan trọng, ảnh hưởng và kiểm soát các tuyến khác trong hệ nội tiết.
Sự khác biệt giữa “Sella Trống” và “Hội chứng Sella Trống” là gì?
Một số nguồn thông tin sử dụng thuật ngữ “sella trống” và “hội chứng sella trống” thay thế cho nhau, nhưng chúng có sự khác biệt nhỏ. Tóm lại, “sella trống” là một phát hiện радиологическое (radiological finding), còn “hội chứng sella trống” là một tình trạng bệnh lý.
“Sella trống” là một phát hiện радиологическое cho thấy tuyến yên bị xẹp. Khi tuyến yên teo nhỏ hoặc xẹp xuống, bác sĩ không thể nhìn thấy nó trên các снимки hình ảnh. Điều này làm cho khu vực của tuyến yên (hố yên) trông như bị trống rỗng, do đó có tên gọi “sella trống”.
Tuy nhiên, hố yên không thực sự trống rỗng. Nó thường chứa đầy dịch não tủy (CSF). CSF là chất lỏng bao quanh não và tủy sống. Trong trường hợp sella trống, dịch não tủy đã rò rỉ vào hố yên, gây áp lực lên tuyến yên, khiến tuyến này co lại hoặc xẹp xuống.
Thông thường, các bác sĩ phát hiện ra sella trống một cách tình cờ khi thực hiện chụp cắt lớp vi tính (CT scan) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI scan) cho các lý do khác.
Một người có thể có hình ảnh sella trống trên kết quả chụp chiếu mà không có bất kỳ triệu chứng nào – tuyến yên của họ vẫn hoạt động bình thường.
Nếu một người có sella trống và tuyến yên của họ không hoạt động đúng cách, thì đó được gọi là hội chứng sella trống (ESS). Hội chứng là một tập hợp các dấu hiệu và triệu chứng y tế có liên quan đến nhau và thường liên quan đến một tình trạng cụ thể. Những người mắc ESS có thể bị mất cân bằng nội tiết tố, thay đổi thị lực và đau đầu thường xuyên.
Có hai loại sella trống nào?
Khi bác sĩ xác định được sella trống trên hình ảnh chụp chiếu, họ sẽ phân loại nó thành một trong hai loại: nguyên phát hoặc thứ phát.
Sella trống nguyên phát (PES) có nghĩa là bác sĩ không thể xác định được nguyên nhân cơ bản gây ra tình trạng tuyến yên bị xẹp. Sella trống nguyên phát thường không gây ra hội chứng sella trống. Nói cách khác, nó thường không gây ra triệu chứng.
Sella trống thứ phát (SES) là do một tình trạng tiềm ẩn có thể xác định được, làm thay đổi giải phẫu của tuyến yên và/hoặc hố yên. Điều này thường là do một số loại tổn thương do một tình trạng hoặc sự cố nào đó gây ra.
Sella trống thứ phát (SES) thường dẫn đến hội chứng sella trống hơn so với PES.
Hội chứng Sella Trống (ESS) có nguy hiểm đến tính mạng không?
Hội chứng Sella Trống (ESS) không đe dọa đến tính mạng. Nó có thể điều trị được bằng thuốc hormone và đôi khi cần phẫu thuật.
Việc phát hiện sella trống trên снимки chụp não cũng không đe dọa đến tính mạng. Hầu hết các trường hợp sella trống không dẫn đến hội chứng sella trống hoặc bất kỳ triệu chứng nào.
Tuyến yên có chức năng gì?
Tuyến yên là một tuyến nội tiết quan trọng, chịu trách nhiệm sản xuất nhiều loại hormone khác nhau. Nó cũng ra lệnh cho các tuyến khác trong hệ nội tiết giải phóng hormone, bao gồm:
- Tuyến thượng thận.
- Buồng trứng hoặc tinh hoàn.
- Tuyến giáp.
Hormone là các chất hóa học phối hợp các chức năng khác nhau trong cơ thể bằng cách mang thông điệp qua máu đến các cơ quan, cơ bắp và các mô khác. Những tín hiệu này cho cơ thể biết phải làm gì và khi nào cần làm.
Tuyến yên được kết nối với vùng dưới đồi thông qua một cuống mạch máu và dây thần kinh. Đây được gọi là cuống tuyến yên. Thông qua cuống này, vùng dưới đồi giao tiếp với tuyến yên và ra lệnh cho nó giải phóng một số hormone nhất định. Vùng dưới đồi là một phần của não kiểm soát các chức năng như huyết áp, nhịp tim, thân nhiệt và tiêu hóa.
Tuyến yên sản xuất các hormone sau:
- Hormone vỏ thượng thận (ACTH hoặc corticotropin).
- Hormone chống bài niệu (ADH, hoặc vasopressin).
- Hormone kích thích nang trứng (FSH).
- Hormone tăng trưởng (GH).
- Hormone tạo hoàng thể (LH).
- Oxytocin.
- Prolactin.
- Hormone kích thích tuyến giáp (TSH).
Tuyến yên không sản xuất và giải phóng tất cả các hormone này liên tục. Hầu hết được giải phóng theo từng đợt cứ sau một đến ba giờ.
Hội chứng Sella Trống (ESS) ảnh hưởng đến ai?
Mặc dù hiếm gặp, cả trẻ em và người lớn đều có thể mắc hội chứng sella trống (ESS).
Phụ nữ có khả năng mắc sella trống nguyên phát (PES) cao gấp bốn lần so với nam giới (không nhất thiết là hội chứng sella trống).
PES thường xảy ra nhất trong độ tuổi từ 30 đến 40. Đôi khi nó phát triển sớm hơn ở phụ nữ so với nam giới.
Phụ nữ thậm chí còn có nhiều khả năng mắc PES hơn nếu họ đã trải qua một thai kỳ đủ tháng.
PES ít xảy ra ở trẻ em hơn so với người lớn. Trong những trường hợp này, nó thường liên quan đến các tình trạng khác, bao gồm:
- Hội chứng Turner.
- Bệnh Moyamoya.
- Hội chứng Bartter.
- Hội chứng ung thư biểu mô tế bào đáy Nevoid.
- Hội chứng Hunter.
- Hội chứng Prader-Willi.
- Hội chứng Alstrom.
- Bệnh Meniere.
- Bệnh Erdheim-Chester.
Hội chứng Sella Trống (ESS) phổ biến như thế nào?
Hội chứng Sella Trống (ESS) rất hiếm. Một số nhà nghiên cứu ước tính rằng ít hơn 1% số người có sella trống phát triển các triệu chứng (phát triển hội chứng sella trống).
Việc có sella trống mà không có triệu chứng là phổ biến hơn nhiều. Các báo cáo ước tính rằng 8% đến 35% dân số có sella trống. Dựa trên kết quả từ xét nghiệm thần kinh, các báo cáo khác ước tính rằng sella trống xảy ra ở 12% số người.
Nguồn: StatPearls
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các triệu chứng của Hội chứng Sella Trống (ESS) là gì?
Triệu chứng phổ biến nhất có thể liên quan đến hội chứng sella trống (ESS) là đau đầu mãn tính. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu không biết chắc chắn liệu đau đầu có phát triển do ESS hay chỉ đơn thuần là trùng hợp. Nhiều người mắc ESS bị huyết áp cao (tăng huyết áp), bản thân nó có thể gây ra đau đầu nếu nghiêm trọng.
ESS thường gây ra mất cân bằng nội tiết tố do tổn thương tuyến yên. Những người mắc ESS có thể có các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào (các) hormone nào bị ảnh hưởng. Nếu bạn mắc ESS, bạn có thể có bất kỳ triệu chứng nào sau đây:
Trong một số trường hợp hiếm hoi, một số người mắc hội chứng sella trống có các triệu chứng sau:
- Tăng áp lực bên trong hộp sọ (tăng áp lực nội sọ lành tính).
- Rò rỉ dịch não tủy từ mũi (chảy dịch não tủy).
- Sưng đĩa thị giác do tăng áp lực sọ (phù gai thị).
- Thay đổi thị lực, chẳng hạn như mất độ rõ nét của thị lực.
Như đã đề cập, bạn có thể có hình ảnh sella trống xuất hiện trên снимки chụp não mà không có bất kỳ triệu chứng nào. Trên thực tế, hầu hết những người có sella trống không có triệu chứng và không bao giờ phát triển các triệu chứng.
Hội chứng Sella Trống (ESS) có gây tăng cân không?
Hội chứng Sella Trống (ESS) có khả năng gây tăng cân nếu tuyến yên của bạn không giải phóng đủ hormone kích thích tuyến giáp (TSH).
TSH kích thích tuyến giáp – một tuyến nội tiết nằm ở phía trước cổ dưới da – giải phóng hormone tuyến giáp. Công việc chính của tuyến giáp là giải phóng (bài tiết) hormone tuyến giáp, hormone này kiểm soát tốc độ trao đổi chất của bạn, đây là quá trình cơ thể bạn biến đổi thức ăn bạn ăn thành năng lượng.
Nếu tuyến yên của bạn không giải phóng đủ TSH do ESS, thì tuyến giáp của bạn có thể không giải phóng đủ hormone tuyến giáp. Có mức hormone tuyến giáp thấp hơn bình thường có thể làm chậm quá trình trao đổi chất của bạn, điều này có thể dẫn đến tăng cân.
Điều gì gây ra Hội chứng Sella Trống (ESS)?
Hội chứng Sella Trống (ESS) có thể là kết quả của sella trống nguyên phát (PES) hoặc sella trống thứ phát (SES), mặc dù việc phát triển ESS từ sella trống thứ phát phổ biến hơn nhiều.
Nguyên nhân gây ra Hội chứng Sella Trống nguyên phát (PES)
Sella trống nguyên phát (PES) xảy ra khi một trong các lớp (màng nhện) bao phủ bên ngoài não của bạn phình xuống hố yên và đè lên tuyến yên của bạn.
Các bác sĩ vẫn chưa biết nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng sella trống nguyên phát.
Một giả thuyết cho rằng sella trống nguyên phát xảy ra khi một khuyết tật bẩm sinh ở mô lót não của bạn tạo ra khả năng dịch não tủy xâm nhập vào hố yên, làm xẹp tuyến yên của bạn. Trong những trường hợp này, bản thân tuyến yên, mặc dù khó nhìn thấy trên снимки chụp chiếu, nhưng hầu như luôn hoạt động bình thường và không dẫn đến hội chứng sella trống.
Nguyên nhân gây ra Sella Trống thứ phát (SES)
Sella trống thứ phát (SES) xảy ra khi tuyến yên hoặc hố yên của bạn bị tổn thương do một tình trạng hoặc sự cố khác. Vì lý do này, nhiều thứ có thể gây ra SES. Các nguyên nhân gây tổn thương chung bao gồm:
Một số nguyên nhân cụ thể gây ra sella trống thứ phát bao gồm:
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Hội chứng Sella Trống (ESS) được chẩn đoán như thế nào?
Trong nhiều trường hợp, các bác sĩ phát hiện ra sella trống một cách tình cờ khi một người đang trải qua các xét nghiệm hình ảnh đầu hoặc não vì một lý do khác. Và trong hầu hết các trường hợp, những người có sella trống không mắc hoặc không phát triển hội chứng sella trống.
Nếu bạn đang gặp các triệu chứng liên quan đến hội chứng sella trống, chẳng hạn như đau đầu thường xuyên và mất cân bằng nội tiết tố, bác sĩ sẽ hỏi bạn về tiền sử bệnh, khám sức khỏe và có thể yêu cầu thực hiện thủ thuật chụp ảnh đầu và não của bạn.
Các thủ thuật chụp ảnh mà các bác sĩ sử dụng để chẩn đoán ESS bao gồm:
- Chụp CT não (chụp cắt lớp vi tính): Chụp CT não sử dụng tia X và máy tính để tạo ra hình ảnh chi tiết về não và tuyến yên của bạn.
- Chụp MRI não (chụp cộng hưởng từ): Chụp MRI sử dụng sóng vô tuyến và nam châm mạnh để tạo ra hình ảnh chi tiết về các cơ quan, mô và cấu trúc cụ thể bên trong cơ thể bạn, chẳng hạn như hố yên.
Bác sĩ có thể yêu cầu các xét nghiệm bổ sung, chẳng hạn như xét nghiệm máu, để kiểm tra nồng độ hormone của bạn.
Đôi khi, các bác sĩ có thể thực hiện các xét nghiệm để kiểm tra áp lực tăng cao trong não của bạn, bao gồm:
- Khám võng mạc của bạn (lớp mô ở phía sau mắt) bởi bác sĩ nhãn khoa.
- Chọc dò tủy sống (chọc dò thắt lưng).
Quản lý và Điều trị
Hội chứng Sella Trống (ESS) được điều trị như thế nào?
Nếu bác sĩ tìm thấy sella trống trên снимки chụp chiếu của bạn nhưng tuyến yên của bạn đang hoạt động bình thường, bạn sẽ không cần điều trị. Đây thường là trường hợp phổ biến nhất.
Nếu tuyến yên của bạn không hoạt động bình thường do hội chứng sella trống (ESS), việc điều trị thường bao gồm thuốc điều trị nồng độ hormone bất thường, tùy thuộc vào loại hormone nào bị ảnh hưởng.
Nếu ESS gây ra rò rỉ dịch não tủy từ mũi của bạn (chảy dịch não tủy), bạn có thể cần phẫu thuật để sửa chữa hố yên của bạn.
Phòng ngừa
Các yếu tố rủi ro của Hội chứng Sella Trống (ESS) là gì?
Các bác sĩ không chắc chắn điều gì khiến một số người có sella trống phát triển hội chứng sella trống. Tuy nhiên, bạn có nhiều khả năng phát triển hội chứng sella trống từ sella trống thứ phát hơn là sella trống nguyên phát.
Triển vọng / Tiên lượng
Triển vọng (tiên lượng) cho Hội chứng Sella Trống (ESS) là gì?
Triển vọng (tiên lượng) cho hội chứng sella trống (ESS) thường là tốt. Có sẵn các loại thuốc để điều trị mất cân bằng nội tiết tố. Nếu bạn bị mất cân bằng nội tiết tố do ESS, bạn có thể phải dùng thuốc trong suốt quãng đời còn lại.
Sống chung với bệnh
Khi nào tôi nên đến gặp bác sĩ nếu tôi mắc hội chứng sella trống?
Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc hội chứng sella trống và đang gặp các triệu chứng mới hoặc xấu đi, hãy liên hệ với bác sĩ của bạn.
Nếu bạn dùng thuốc để điều chỉnh sự mất cân bằng hormone do hội chứng sella trống, điều quan trọng là phải đến gặp bác sĩ thường xuyên để đảm bảo thuốc của bạn hoạt động bình thường.
