Tổng quan
Hội chứng Sézary là gì?
Hội chứng Sézary là một dạng hiếm gặp của u lympho tế bào T ở da, phát triển nhanh chóng. Đây là một loại u lympho ảnh hưởng đến da. Trong hội chứng Sézary, các tế bào lympho T (tế bào T) ung thư có mặt ở da, máu và hạch bạch huyết. Tình trạng này làm thay đổi màu da, khiến da trông đỏ hoặc sẫm màu hơn bình thường. Nó cũng gây ra phát ban đau đớn, ngứa ngáy. Các tế bào ung thư trong máu có thể di chuyển đến các khu vực khác của cơ thể. Các bác sĩ có nhiều cách để giảm bớt các triệu chứng, nhưng không có cách chữa khỏi hội chứng Sézary.
Hội chứng Sézary phổ biến như thế nào?
Hội chứng Sézary rất hiếm gặp, ảnh hưởng đến khoảng 1 trên 1 triệu người ở Hoa Kỳ mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh này có thể khác nhau ở các quốc gia và khu vực khác nhau.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Sézary là gì?
Trong hội chứng Sézary, dấu hiệu dễ nhận thấy nhất là phát ban đỏ đặc trưng (erythroderma) gây ngứa nhiều, đau, bong tróc và lan nhanh. (Những người da màu có thể có các mảng da sẫm màu có thể trông xám, tím hoặc nâu). Ban đầu, các triệu chứng của hội chứng Sézary trông giống như bệnh eczema hoặc bệnh vẩy nến.
Khi hội chứng Sézary trở nên tồi tệ hơn, bạn sẽ phát triển các nốt sần nhỏ, nổi lên trên da (sẩn). Bạn có thể nhận thấy các vùng trên da cảm thấy cứng hơn hoặc dày hơn so với vùng da lân cận (mảng). Cuối cùng, bạn có thể phát triển khối u trên da. Các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể bao gồm:
- Sưng hạch bạch huyết.
- Sốt.
- Mệt mỏi.
- Giảm cân không rõ nguyên nhân.
- Rụng tóc.
- Mí mắt bị lật ra ngoài (ectropion).
- Gan to (gan to).
- Sưng phù (phù nề) ở cẳng chân.
- Không dung nạp lạnh, nơi bạn cảm thấy lạnh ngay cả khi ở trong điều kiện nhiệt độ phòng.
Nguyên nhân gây ra hội chứng Sézary?
Hội chứng Sézary xảy ra khi đột biến gen biến các tế bào T khỏe mạnh thành các tế bào bất thường, nhân lên không kiểm soát và cuối cùng làm quá tải da, hạch bạch huyết và máu. Các chuyên gia không chắc chắn điều gì gây ra đột biến.
Các yếu tố rủi ro là gì?
Bị nhiễm vi-rút leukemia tế bào T ở người (HTLV) có thể làm tăng nguy cơ phát triển hội chứng Sézary. Tuy nhiên, hội chứng Sézary vẫn có thể xảy ra ở những người không nhiễm HTLV.
Các biến chứng của hội chứng Sézary là gì?
Hội chứng Sézary có thể ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bạn, gây khó ngủ và khiến bạn cảm thấy chán nản hoặc lo lắng. Các biến chứng khác bao gồm:
- Các tế bào T ung thư lan sang phổi, gan, lá lách và tủy xương.
- Tăng nguy cơ mắc một loại u lympho khác.
- Tăng nguy cơ nhiễm trùng.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Hội chứng Sézary được chẩn đoán như thế nào?
Bác sĩ sẽ khám sức khỏe và đánh giá các triệu chứng của bạn. Họ sẽ hỏi về tiền sử bệnh của bạn. Nếu họ nghĩ rằng bạn mắc hội chứng Sézary, họ có thể thực hiện các xét nghiệm sau:
- Sinh thiết da: Bác sĩ sẽ lấy một mẫu nhỏ da để kiểm tra dưới kính hiển vi.
- Xét nghiệm máu: Xét nghiệm này có thể giúp xác định số lượng tế bào T bất thường trong máu của bạn.
- Sinh thiết hạch bạch huyết: Nếu các hạch bạch huyết của bạn bị sưng, bác sĩ có thể lấy một mẫu nhỏ để kiểm tra.
Quản lý và Điều trị
Hội chứng Sézary được điều trị như thế nào?
Bác sĩ sẽ đề nghị các phương pháp điều trị dựa trên các triệu chứng và giai đoạn ung thư của bạn. Các phương pháp điều trị có thể bao gồm:
- Quang trị liệu: Phương pháp điều trị này sử dụng tia cực tím (UV) để tiêu diệt các tế bào ung thư trên da.
- Hóa trị: Phương pháp điều trị này sử dụng thuốc để tiêu diệt các tế bào ung thư trên khắp cơ thể.
- Liệu pháp nhắm mục tiêu: Phương pháp điều trị này sử dụng thuốc để nhắm mục tiêu cụ thể vào các tế bào ung thư.
- Liệu pháp miễn dịch: Phương pháp điều trị này giúp hệ thống miễn dịch của bạn chống lại ung thư.
- Ghép tế bào gốc: Thủ thuật này thay thế tủy xương bị bệnh của bạn bằng tủy xương khỏe mạnh từ người hiến tặng.
Tác dụng phụ của điều trị là gì?
Hầu hết các phương pháp điều trị ung thư đều có tác dụng phụ. Các tác dụng phụ thường gặp của hóa trị và xạ trị bao gồm mệt mỏi, buồn nôn và nôn. Quang trị liệu có thể ảnh hưởng đến làn da của bạn. Liệu pháp nhắm mục tiêu, thuốc điều hòa miễn dịch và liệu pháp miễn dịch có thể gây tiêu chảy, phát ban và mệt mỏi, cũng như các bất thường về số lượng tế bào máu.
Triển vọng/Tiên lượng
Hội chứng Sézary có thể chữa khỏi không?
Thật không may, không có cách chữa khỏi hội chứng Sézary. Nhưng một số phương pháp điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng, ngăn chặn các tế bào bất thường phân chia và nhân lên, đồng thời làm chậm tốc độ lan rộng của ung thư.
Hội chứng Sézary kéo dài bao lâu?
Hội chứng Sézary là một bệnh mãn tính, có nghĩa là bạn sẽ cần điều trị trong suốt quãng đời còn lại.
Tỷ lệ sống sót của hội chứng Sézary là bao nhiêu?
Khoảng 24% số người mắc hội chứng Sézary sống sót ít nhất năm năm sau khi bệnh phát triển. Tỷ lệ này sẽ được cải thiện khi các phương pháp điều trị mới, hiệu quả hơn xuất hiện. Khi bạn nghĩ về tỷ lệ sống sót, hãy nhớ rằng, đó là những ước tính dựa trên kinh nghiệm của người khác.
Hội chứng Sézary rất hiếm gặp, gây khó khăn cho việc thu thập đủ thông tin. Nếu bạn có thắc mắc về tình hình của mình, hãy hỏi bác sĩ của bạn những gì bạn có thể mong đợi.
Sống chung với bệnh
Làm thế nào để tôi tự chăm sóc bản thân?
Sống chung với hội chứng Sézary có nghĩa là được điều trị trong suốt quãng đời còn lại. Bạn có thể cần thực hiện các bước bổ sung để bảo vệ làn da của mình, chẳng hạn như tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.
Khi nào tôi nên đến gặp bác sĩ?
Các triệu chứng của hội chứng Sézary có thể phát triển và thay đổi nhanh chóng. Bạn nên liên hệ với bác sĩ nếu:
- Bạn thấy những thay đổi trên da, chẳng hạn như da đỏ hoặc sẫm màu lan sang nhiều vùng da hơn hoặc các nốt sần nhỏ trở nên lớn hơn. Những triệu chứng này có thể có nghĩa là tình trạng của bạn đang trở nên tồi tệ hơn.
- Bạn bị nhiễm trùng thường xuyên và mất nhiều thời gian để khỏi bệnh.
Tôi nên hỏi bác sĩ những câu hỏi nào?
Nếu bạn mắc hội chứng Sézary, bạn có thể muốn hỏi bác sĩ của mình:
- Những phương pháp điều trị nào phù hợp với tôi?
- Tôi có thể mong đợi những tác dụng phụ nào từ việc điều trị?
- Có những thử nghiệm lâm sàng nào tôi có thể tham gia không?
- Ung thư có thể tái phát sau khi điều trị không?
Các câu hỏi thường gặp khác
Sự khác biệt giữa mycosis fungoides và hội chứng Sézary là gì?
Mycosis fungoides là một loại u lympho tế bào T ở da khác. Nó ảnh hưởng đến làn da của bạn, gây ra phát ban đỏ hoặc sẫm màu. Không giống như trong hội chứng Sézary, những người mắc bệnh mycosis fungoides không có số lượng đáng kể các tế bào ung thư lưu thông trong máu của họ. Nhưng mycosis fungoides cuối cùng có thể biến thành hội chứng Sézary.
