Tổng quan
Pemphigus Foliaceus là gì?
Pemphigus foliaceus là một bệnh tự miễn hiếm gặp, gây ra các mụn nước và vết loét đau đớn, ngứa ngáy trên da. Các vị trí phổ biến nhất để mụn nước và vết loét hình thành là trên da đầu, mặt, cổ và lưng.
Mụn nước do pemphigus foliaceus hình thành vì các tế bào trong hệ miễn dịch sản xuất ra các protein tấn công các tế bào da khỏe mạnh của cơ thể, nhầm lẫn chúng với các tác nhân ngoại lai xâm nhập.
Pemphigus foliaceus là một loại của pemphigus, một nhóm các bệnh về da gây ra mụn nước.
Ai dễ mắc Pemphigus Foliaceus?
Các triệu chứng của pemphigus foliaceus thường xuất hiện ở độ tuổi trung bình từ 50 đến 60. Bệnh có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi, kể cả trẻ em.
Ở một số khu vực trên thế giới, đặc biệt là ở Nam Mỹ, một dạng pemphigus foliaceus được gọi là fogo selvagem, có thể liên quan đến một loài côn trùng đặc hữu ở khu vực này hoặc một tác nhân môi trường khác.
Pemphigus Foliaceus phổ biến như thế nào?
Pemphigus foliaceus là một dạng pemphigus hiếm gặp. Pemphigus ảnh hưởng đến 1 đến 5 trên 1 triệu người trên toàn thế giới mỗi năm.
Pemphigus Foliaceus ảnh hưởng đến cơ thể như thế nào?
Pemphigus foliaceus gây ra các mụn nước đau đớn trên da. Các mụn nước này rất dễ vỡ, biến thành vết loét. Khi mụn nước vỡ ra, một lớp vảy, lớp vỏ cứng hình thành trên vùng da bị ảnh hưởng, gây ngứa ngáy và khó chịu.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các triệu chứng của Pemphigus Foliaceus là gì?
Các triệu chứng của pemphigus foliaceus có thể khác nhau về mức độ nghiêm trọng, bao gồm:
- Mụn nước hoặc các nốt sần nhỏ, chứa đầy chất lỏng, nổi lên, màu đỏ trên lớp trên cùng của da (biểu bì) có thể bao phủ một vùng lớn trên cơ thể.
- Mụn nước mềm và dễ vỡ.
- Mụn nước vỡ ra biến thành vết loét có kết cấu vảy, đóng vảy.
- Mụn nước và vết loét gây ngứa, đau hoặc cảm giác nóng rát.
Pemphigus Foliaceus ảnh hưởng đến cơ thể ở đâu?
Các vị trí phổ biến nhất trên cơ thể nơi bạn sẽ tìm thấy mụn nước và vết loét do pemphigus foliaceus là:
- Da đầu.
- Mặt.
- Cổ.
- Lưng.
- Ngực.
Các triệu chứng không ảnh hưởng đến màng nhầy, là lớp lót của các khoang trong cơ thể bạn.
Nguyên nhân gây ra Pemphigus Foliaceus là gì?
Có một số nguyên nhân có thể gây ra pemphigus foliaceus bao gồm cả yếu tố di truyền và môi trường. Các nghiên cứu vẫn đang tiếp tục để tìm hiểu thêm về nguyên nhân của bệnh này.
Mặc dù bệnh không di truyền, nghĩa là nó không thể truyền từ cha mẹ sang bạn trong quá trình thụ thai, nhưng bạn có thể có nguy cơ mắc bệnh cao hơn nếu bạn có một gen kháng nguyên bạch cầu người (HLA) cụ thể. Gen HLA chịu trách nhiệm xác định các protein xâm nhập từ bên ngoài, như vi khuẩn, để giúp hệ thống miễn dịch của bạn tiêu diệt chúng để giữ cho bạn khỏe mạnh.
Pemphigus foliaceus là một bệnh tự miễn, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào khỏe mạnh vì nó nhầm chúng với các tế bào xâm nhập từ bên ngoài. Cụ thể đối với pemphigus foliaceus, các protein mà hệ thống miễn dịch tạo ra (kháng thể) nhắm vào các điểm kết dính của tế bào của bạn như những kẻ xâm lược. Điểm kết dính là các chân giữ các tế bào da lớp trên cùng của bạn (biểu bì) lại với nhau. Khi cơ thể bạn tấn công các điểm kết dính này, bạn sẽ gặp các triệu chứng của pemphigus foliaceus.
Điều gì gây ra bùng phát Pemphigus Foliaceus?
Các triệu chứng của pemphigus foliaceus có thể bùng phát nếu chúng bị kích hoạt bởi các yếu tố môi trường bao gồm:
- Thuốc: Một số loại thuốc chống viêm không steroid, penicillamine, nifedipine, captopril và enalapril có thể làm cho các triệu chứng bùng phát hoặc gây ra bệnh. Nếu nhà cung cấp của bạn nghi ngờ những loại thuốc này gây ra các triệu chứng của bạn, họ sẽ ngừng hoặc thay đổi loại thuốc bạn dùng.
- Côn trùng cắn: Ở một số khu vực trên thế giới, đặc biệt là ở Nam Mỹ, côn trùng cắn có thể dẫn đến pemphigus foliaceus đặc hữu hoặc fogo selvagem.
- Tiếp xúc với ánh nắng mặt trời: Tiếp xúc da của bạn với tia UV của ánh nắng mặt trời có thể gây ra sự bùng phát các triệu chứng.
Pemphigus Foliaceus có lây không?
Không, pemphigus foliaceus không lây nhiễm. Bạn không thể lây bệnh cho người khác qua tiếp xúc vật lý.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán Pemphigus Foliaceus như thế nào?
Nhà cung cấp của bạn sẽ chẩn đoán pemphigus foliaceus sau khi tìm hiểu thêm về tiền sử bệnh và các triệu chứng của bạn. Họ cũng sẽ kiểm tra thể chất các mụn nước hoặc vết loét trên da của bạn để xác minh rằng các triệu chứng của bạn phù hợp với các triệu chứng của pemphigus foliaceus. Các xét nghiệm bổ sung xác nhận chẩn đoán.
Các xét nghiệm nào chẩn đoán Pemphigus Foliaceus?
Nhà cung cấp của bạn sẽ xác nhận chẩn đoán của bạn bằng cách cung cấp một xét nghiệm, có thể bao gồm:
- Sinh thiết da: Trong quá trình sinh thiết da, nhà cung cấp của bạn sẽ loại bỏ một mẫu nhỏ da bị ảnh hưởng và kiểm tra nó dưới kính hiển vi.
- Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: Xét nghiệm này liên quan đến việc kiểm tra mẫu da dưới kính hiển vi bằng thuốc nhuộm đặc biệt.
- Xét nghiệm máu: Xét nghiệm máu có thể xác định và đo lường số lượng kháng thể nhất định trong máu của bạn.
Quản lý và Điều trị
Pemphigus Foliaceus được điều trị như thế nào?
Điều trị pemphigus foliaceus là duy nhất cho mỗi người được chẩn đoán mắc bệnh và có thể bao gồm:
- Ngừng hoặc thay đổi bất kỳ loại thuốc nào gây ra các triệu chứng.
- Sử dụng corticosteroid (kem bôi hoặc thuốc uống) hoặc thuốc ức chế calcineurin tại chỗ để giảm phồng rộp.
- Dùng thuốc ức chế miễn dịch như rituximab, methotrexate, mycophenolate hoặc azathioprine.
Có tác dụng phụ của điều trị không?
Mỗi lựa chọn điều trị có những rủi ro khác nhau, vì vậy hãy thảo luận về các tác dụng phụ với nhà cung cấp của bạn trước khi bắt đầu điều trị. Hỏi nhà cung cấp của bạn những câu hỏi về thời điểm và tần suất bạn nên dùng thuốc mới và liệu thuốc đó có tương tác với bất kỳ loại thuốc nào bạn hiện đang dùng hay không. Sau khi bắt đầu điều trị, nhà cung cấp của bạn sẽ theo dõi bạn một vài tuần sau khi chẩn đoán để đảm bảo điều trị có hiệu quả. Nếu các triệu chứng của bạn trở nên tồi tệ hơn hoặc không cải thiện sau vài tuần, hãy nói chuyện với nhà cung cấp của bạn.
Tôi sẽ cảm thấy tốt hơn sau khi điều trị bao lâu?
Cơ thể của mỗi người mất một khoảng thời gian khác nhau để chữa lành. Trung bình, bạn có thể nhận thấy các mụn nước mới ngừng hình thành sau hai tuần và các vết loét trên da của bạn sẽ bắt đầu lành lại. Có thể mất vài tuần để tất cả các vết loét của bạn biến mất trên da của bạn. Các triệu chứng có thể bùng phát hoặc phát sinh trở lại trong tương lai vì pemphigus là một bệnh mãn tính.
Phòng ngừa
Làm thế nào tôi có thể ngăn ngừa Pemphigus Foliaceus?
Mặc dù bạn không thể ngăn ngừa tất cả các nguyên nhân gây ra pemphigus foliaceus, nhưng bạn có thể thực hiện các bước để giảm nguy cơ bùng phát bằng cách:
- Tránh tiếp xúc với ánh nắng mặt trời hoặc mặc quần áo bảo hộ và kem chống nắng khi có ánh nắng mặt trời.
- Nói chuyện với nhà cung cấp của bạn về các loại thuốc bạn hiện đang dùng để xem liệu chúng có gây ra các triệu chứng của bạn hay không. Đừng ngừng dùng thuốc cho đến khi nhà cung cấp của bạn nói rằng điều đó an toàn.
- Mặc quần áo bảo hộ, sử dụng màn chắn côn trùng và thuốc chống côn trùng để tránh côn trùng cắn ở các khu vực đặc hữu.
- Sử dụng xà phòng và kem dưỡng da nhẹ nhàng hoặc không mùi để làm dịu làn da của bạn.
Triển vọng / Tiên lượng
Tôi có thể mong đợi điều gì nếu tôi bị Pemphigus Foliaceus?
Không có cách chữa trị cho pemphigus foliaceus. Các triệu chứng của pemphigus foliaceus không ảnh hưởng đến tuổi thọ của bạn. Bệnh có thể gây ra các mụn nước và vết loét đau đớn và ngứa ngáy trên da của bạn, chúng sẽ lành khi điều trị. Mụn nước hiếm khi gây ra sẹo. Một chấn thương hoặc gãi thường xuyên vào mụn nước hoặc vết loét có thể dẫn đến sẹo.
Sống chung với bệnh
Khi nào tôi nên đi khám bác sĩ?
Hãy đến gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn nếu bạn có:
- Mụn nước hoặc vết loét không lành.
- Mụn nước trên một phần lớn cơ thể của bạn.
- Vết loét ngày càng lớn hơn (sưng tấy), rò rỉ chất lỏng màu vàng hoặc trắng hoặc có lớp vỏ màu vàng xung quanh chúng.
- Sốt, ớn lạnh hoặc đau nhức cơ bắp.
Những câu hỏi tôi nên hỏi bác sĩ?
- Bạn đề nghị loại điều trị nào?
- Có tác dụng phụ nào đối với điều trị không?
- Điều gì gây ra các triệu chứng của tôi?
- Tôi nên bôi kem hoặc thuốc mỡ tại chỗ lên vết loét của mình bao lâu một lần?
Các câu hỏi thường gặp khác
Sự khác biệt giữa Pemphigus Foliaceus và Pemphigus Vulgaris là gì?
Pemphigus foliaceus có liên quan đến pemphigus vulgaris. Cả hai tình trạng này đều có vẻ ngoài tương tự nhau và pemphigus foliaceus có thể nằm trong chẩn đoán phân biệt cho pemphigus vulgaris.
Pemphigus vulgaris ảnh hưởng đến cả da và màng nhầy của bạn, là lớp lót mềm của các khoang trong cơ thể bạn, bao gồm miệng, cổ họng và bộ phận sinh dục. Pemphigus foliaceus không ảnh hưởng đến màng nhầy của bạn và các triệu chứng thường ít nghiêm trọng hơn.
Vì pemphigus vulgaris có thể ảnh hưởng đến màng nhầy trong miệng của bạn, bạn có thể cần điều chỉnh chế độ ăn uống của mình để thức ăn của bạn nhạt nhẽo và mềm để tránh gây kích ứng mụn nước trong miệng. Không có chế độ ăn uống đặc biệt nào cho những người được chẩn đoán mắc pemphigus foliaceus vì nó không cản trở khả năng ăn uống của bạn.
