Tổng quan
Thận xốp tủy là gì?
Thận xốp tủy (Medullary Sponge Kidney – MSK), còn được gọi là bệnh Cacchi-Ricci, là một rối loạn bẩm sinh, nghĩa là bạn sinh ra đã mắc phải. Tình trạng này gây ra sự hình thành các nang nhỏ chứa đầy chất lỏng trong tủy thận.
Thận là một phần của hệ tiết niệu. Tủy thận là phần giữa của mỗi quả thận. Nó chứa các ống nhỏ thu thập nước tiểu (chất thải) mà thận lọc từ máu. Các ống này đổ vào ống góp, và các ống góp này đổ vào trung tâm của thận (bể thận). Nước tiểu sau đó di chuyển từ thận đến bàng quang qua niệu quản và ra ngoài cơ thể qua niệu đạo.
Trong bệnh thận xốp tủy, các ống góp phát triển các nang và trở nên giãn nở hoặc mở rộng, làm cho mô có vẻ ngoài giống như miếng bọt biển. Thận xốp tủy thường ảnh hưởng đến cả hai thận, nhưng nó cũng có thể chỉ xảy ra ở một bên.
Cơ chế bệnh sinh của thận xốp tủy
Khi các nang phát triển, chúng ngăn các ống thận hoạt động bình thường. Canxi tích tụ bên trong các ống, một quá trình gọi là vôi hóa thận (nephrocalcinosis). Các chất khác như phosphate và oxalate cũng có thể tích tụ. Cuối cùng, những chất này kết dính với nhau và hình thành sỏi thận. Các nang và sỏi cũng có thể ngăn nước tiểu chảy qua các ống, dẫn đến nhiễm trùng đường tiết niệu (UTI).
Thận xốp tủy khác với bệnh thận đa nang như thế nào?
Bệnh thận đa nang (Polycystic Kidney Disease – PKD) là một tình trạng thường di truyền, gây ra nhiều nang trên khắp thận, dẫn đến thận to ra. Bệnh thận đa nang có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng và tàn tật. Nhiều người mắc bệnh thận đa nang bị suy thận và cần lọc máu để lọc máu. Suy thận tương đối hiếm ở những người mắc bệnh thận xốp tủy.
Thận xốp tủy ảnh hưởng đến ai?
Tình trạng này dường như xảy ra ngẫu nhiên. Một số trường hợp có thể di truyền trong gia đình, nhưng các nhà nghiên cứu chưa tìm thấy một kiểu di truyền cụ thể. Hầu hết mọi người không được chẩn đoán cho đến khi họ có triệu chứng, thường ở độ tuổi 20. Nữ giới có nguy cơ mắc bệnh cao hơn một chút so với nam giới.
Thận xốp tủy phổ biến như thế nào?
Khoảng 1 trên 5.000 người mắc bệnh thận xốp tủy. Ở những người bị sỏi thận, bệnh này phổ biến hơn nhiều – từ 12% đến 20%.
Thận xốp tủy có thể gây tăng huyết áp không?
Hiện tại không có bằng chứng nào cho thấy thận xốp tủy gây tăng huyết áp.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra thận xốp tủy?
Các bác sĩ không chắc chắn tại sao một số người mắc bệnh này. Nó có thể xảy ra do một vấn đề với sự hình thành thận trong quá trình phát triển của thai nhi trong tử cung.
Triệu chứng của thận xốp tủy là gì?
Nhiều người không có dấu hiệu của bệnh. Chỉ khoảng 10% phát triển các triệu chứng. Chúng thường liên quan đến nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận và có thể bao gồm:
- Tiểu ra máu (hematuria).
- Đau hai bên sườn, ngay dưới lồng ngực.
- Đái buốt (dysuria).
- Sỏi thận.
- Nhiễm trùng đường tiết niệu.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán thận xốp tủy như thế nào?
Bác sĩ sẽ thực hiện khám sức khỏe. Điều này bao gồm xem xét bệnh sử, tiền sử gia đình và các triệu chứng của bạn.
Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn mắc bệnh thận, bạn có thể sẽ được xét nghiệm máu và nước tiểu để kiểm tra:
- Máu trong nước tiểu.
- Chức năng thận.
- Nhiễm trùng đường tiết niệu.
Bác sĩ cũng có thể chỉ định các xét nghiệm hình ảnh để tìm kiếm các nang. Các xét nghiệm hình ảnh phổ biến bao gồm:
- Chụp CT (chụp cắt lớp vi tính): Sử dụng tia X để tạo ra hình ảnh 3D về thận của bạn.
- Chụp UIV (chụp niệu đồ tĩnh mạch): Liên quan đến một loạt các tia X được chụp sau khi tiêm thuốc cản quang vào một trong các tĩnh mạch của bạn. Thận của bạn lọc thuốc nhuộm từ máu vào nước tiểu. Nước tiểu có thuốc nhuộm hiển thị trên tia X và giúp bác sĩ nhìn thấy các nang và các khu vực tắc nghẽn nước tiểu.
- Siêu âm: Sử dụng sóng âm thanh để tạo ra hình ảnh về thận của bạn.
Quản lý và Điều trị
Điều trị thận xốp tủy như thế nào?
Không có phương pháp điều trị cụ thể cho bệnh thận xốp tủy. Điều trị tập trung vào việc kiểm soát nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận.
Điều trị chính cho nhiễm trùng đường tiết niệu là thuốc kháng sinh.
Điều trị sỏi thận phụ thuộc chủ yếu vào kích thước sỏi. Sỏi nhỏ thường tự đào thải ra ngoài. Để giúp sỏi di chuyển, bác sĩ có thể khuyên bạn nên uống nhiều nước hơn. Bạn cũng có thể được dùng thuốc giảm đau hoặc thuốc để làm giãn cơ niệu quản. Niệu quản dẫn nước tiểu từ thận đến bàng quang.
Sỏi lớn hơn thường cần điều trị nhiều hơn, chẳng hạn như:
- Tán sỏi ngoài cơ thể (ESWL)
- Nội soi niệu quản
- Phẫu thuật lấy sỏi qua da
Phòng ngừa
Làm thế nào tôi có thể ngăn ngừa bệnh thận xốp tủy?
Vì thận xốp tủy là một tình trạng bẩm sinh không có nguyên nhân đã biết, bạn không thể ngăn ngừa nó. Nhưng bạn có thể thực hiện các bước để giúp ngăn ngừa nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận.
Bác sĩ có thể kê đơn thuốc bao gồm:
- Thuốc kháng sinh liều thấp để ngăn ngừa nhiễm trùng đường tiết niệu thường xuyên.
- Kali citrate hoặc thiazide (thuốc lợi tiểu) để giảm nồng độ canxi trong nước tiểu và giúp ngăn ngừa sỏi thận.
Thay đổi những gì bạn ăn và uống cũng có thể giúp ngăn ngừa nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận:
- Canxi: Nhận đủ lượng canxi trong chế độ ăn uống của bạn có thể làm giảm sự phát triển của sỏi thận.
- Chất lỏng: Tăng lượng chất lỏng làm loãng nước tiểu và giúp ngăn ngừa sự hình thành sỏi thận. Nó cũng giúp loại bỏ vi khuẩn ra khỏi thận của bạn.
- Thực phẩm giàu protein: Hạn chế thực phẩm giàu protein như thịt, trứng và cá có thể giúp bạn tránh bị sỏi thận.
- Muối: Cắt giảm lượng muối là rất quan trọng. Quá nhiều muối trong chế độ ăn uống của bạn có thể làm tăng nguy cơ phát triển sỏi thận.
Tham khảo ý kiến bác sĩ hoặc chuyên gia dinh dưỡng trước khi thực hiện bất kỳ thay đổi nào đối với chế độ ăn uống của bạn.
Tiên lượng
Triển vọng cho bệnh thận xốp tủy là gì?
Hầu hết những người mắc bệnh này sẽ duy trì chức năng thận trong suốt cuộc đời của họ. Khoảng 10% số người bị suy thận, rất có thể là do nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc sỏi thận thường xuyên, tái phát.
Đau mãn tính là một biến chứng hiếm gặp khác đối với những người bị sỏi thận thường xuyên. Các chiến lược để ngăn ngừa sỏi thận có thể giúp ích cho tình trạng này.
Thận xốp tủy cũng có thể gây ra nồng độ canxi trong máu thấp, có thể dẫn đến xương yếu. Điều này làm tăng nguy cơ phát triển các bệnh về sức khỏe xương, chẳng hạn như:
- Loãng xương
- Nhuyễn xương
Bác sĩ có thể kê đơn thuốc như kali citrate để ngăn ngừa mất xương lâu dài.
Sống chung với bệnh
Làm thế nào tôi có thể sống chung với bệnh thận xốp tủy?
Bác sĩ sẽ theo dõi chức năng thận của bạn và cung cấp dịch vụ chăm sóc hỗ trợ. Uống thuốc, tuân theo hướng dẫn chế độ ăn uống và tham dự các cuộc hẹn tái khám. Điều này có thể giúp ngăn ngừa nhiễm trùng đường tiết niệu và sỏi thận.
