Tổng quan
U Sarcoma tủy sống là gì?
U Sarcoma tủy sống, còn được gọi là Chloroma, là một loại khối u ác tính hiếm gặp, thường được chẩn đoán ở những người mắc bệnh bạch cầu myeloid cấp tính (AML). Không giống như các bệnh ung thư máu khác – bao gồm cả AML – u Sarcoma tủy sống hình thành bên ngoài tủy xương. Tủy xương là mô xốp trong xương, nơi sản xuất các tế bào máu, bao gồm:
- Hồng cầu (mang oxy).
- Bạch cầu (chống nhiễm trùng).
- Tiểu cầu (giúp đông máu).
Trong AML, các tế bào bạch cầu bất thường gọi là nguyên bào tủy hình thành trong tủy xương. Những tế bào này có thể tràn ra và di chuyển qua máu. Tương tự, u Sarcoma tủy sống chứa các nguyên bào tủy. Tuy nhiên, các khối u này thường xuất hiện nhất ở hạch bạch huyết, mô mềm, da, tinh hoàn, đường tiêu hóa và niêm mạc bụng (phúc mạc).
U Sarcoma tủy sống có nhiều tên gọi khác nhau:
- Chloroma: U Sarcoma tủy sống thường chứa một enzyme (myeloperoxidase) làm cho các tế bào của nó có màu xanh lục dưới kính hiển vi. “Chlor” xuất phát từ một từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là màu xanh lá cây. “Oma” có nghĩa là một khối u hoặc ung thư.
- U Sarcoma hạt: Bạch cầu hạt là một loại tế bào bạch cầu trưởng thành cụ thể. Một số tế bào tủy trở thành ung thư (nguyên bào tủy) là tiền thân của bạch cầu hạt.
- Khối u tủy ngoài tủy: “Ngoài tủy” có nghĩa là bên ngoài tủy xương. Không giống như hầu hết các bệnh ung thư máu, u Sarcoma tủy sống hình thành các khối tế bào bạch cầu bên ngoài tủy xương.
U Sarcoma tủy sống có phải là ung thư máu không?
U Sarcoma tủy sống là một bệnh ung thư máu. Tuy nhiên, việc hình dung u Sarcoma tủy sống như một bệnh ung thư máu có thể gây nhầm lẫn vì nó không được tìm thấy ở nơi ung thư máu hình thành – trong tủy xương. Ngoài ra, hầu hết các bệnh ung thư máu không liên quan đến khối u.
Điều quan trọng là phải xem xét u Sarcoma tủy sống về các thành phần của nó. Mặc dù nó là một khối mô mềm đặc, nhưng nó chứa cùng loại tế bào ung thư liên quan đến AML và một số loại ung thư máu khác. Liên quan đến điều này, nó đáp ứng với các phương pháp điều trị hiệu quả nhất đối với các bệnh ung thư liên quan đến máu.
Bệnh ảnh hưởng đến ai?
U Sarcoma tủy sống có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi hoặc giới tính, nhưng phổ biến nhất ở người lớn. Bạn có nhiều khả năng phát triển u Sarcoma tủy sống nếu bạn mắc AML, nhưng những người không mắc AML phát triển u Sarcoma tủy sống trong một số trường hợp hiếm hoi. U Sarcoma tủy sống hình thành bên ngoài chẩn đoán AML được gọi là u Sarcoma tủy sống nguyên phát.
U Sarcoma tủy sống phổ biến như thế nào?
U Sarcoma tủy sống rất hiếm, ảnh hưởng từ 2,5% đến 9,1% số người được chẩn đoán mắc AML. Mặc dù AML là một trong những loại bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở người lớn, nhưng nó cũng rất hiếm, chỉ chiếm 1% các chẩn đoán ung thư mỗi năm ở Hoa Kỳ. U Sarcoma tủy sống thậm chí còn hiếm hơn ở những người không được chẩn đoán mắc AML (u Sarcoma tủy sống nguyên phát). Khoảng 2 trên 1 triệu người trưởng thành không được chẩn đoán mắc AML mắc u Sarcoma tủy sống.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Nguyên nhân gây ra u Sarcoma tủy sống?
U Sarcoma tủy sống hình thành khi các tế bào tủy – các tế bào thường trưởng thành thành các tế bào máu khỏe mạnh – thay vào đó trở thành tế bào ung thư. Một đột biến gen xảy ra khiến các tế bào tủy trở thành tế bào bạch cầu chưa trưởng thành gọi là nguyên bào tủy. Những tế bào này trở thành một khối u có thể hình thành ở bất kỳ đâu trong cơ thể bạn, gây tổn thương cho các mô lân cận.
Các nhà nghiên cứu không chắc chắn điều gì gây ra đột biến. Họ cũng không chắc chắn tại sao u Sarcoma tủy sống hình thành bên ngoài tủy xương, không giống như các bệnh ung thư máu liên quan.
Ai có nguy cơ mắc u Sarcoma tủy sống?
Bạn có nhiều khả năng phát triển u Sarcoma tủy sống nếu bạn có tiền sử mắc bệnh bạch cầu myeloid cấp tính hoặc các bệnh ung thư máu liên quan. Những người có nguy cơ bao gồm những người:
- Đã từng điều trị AML.
- Có một tình trạng tế bào máu khác, chẳng hạn như hội chứng myelodysplastic hoặc bệnh tăng sinh tủy xương.
- Đã điều trị bằng hóa trị hoặc xạ trị.
Ở những người mắc u Sarcoma tủy sống nguyên phát, khối u có thể là dấu hiệu đầu tiên của AML.
Các triệu chứng của u Sarcoma tủy sống là gì?
Không có triệu chứng phổ biến vì u Sarcoma tủy sống có thể hình thành ở bất kỳ đâu bên ngoài tủy máu và ảnh hưởng đến các cơ quan hoặc mô khác nhau. Bất kỳ triệu chứng nào bạn gặp phải với u Sarcoma tủy sống có thể liên quan đến kích thước của khối u và liệu nó có tác động đến một cơ quan lân cận hay không.
Các triệu chứng thường gặp không đặc hiệu nhưng có thể bao gồm các triệu chứng chung như mệt mỏi, giảm cân, chán ăn hoặc đau, cùng với những triệu chứng khác, tùy thuộc vào vị trí phát triển của u Sarcoma tủy sống. Ví dụ:
- U Sarcoma tủy sống ở da: khối u hoặc các mảng da sần sùi.
- U Sarcoma tủy sống ở đường tiêu hóa: đau bụng, nôn mửa hoặc chảy máu.
- U Sarcoma tủy sống gần não hoặc tủy sống: đau đầu, co giật hoặc yếu.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán u Sarcoma tủy sống như thế nào?
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ theo dõi bạn cẩn thận về u Sarcoma tủy sống nếu bạn mắc AML. Khó chẩn đoán u Sarcoma tủy sống hơn nếu không có tiền sử bệnh này vì những khối u này rất hiếm. Các nhà cung cấp dịch vụ không phải lúc nào cũng biết phải tìm chúng. Rất dễ nhầm lẫn u Sarcoma tủy sống với các khối u phổ biến hơn.
Một phần quan trọng của quá trình chẩn đoán bao gồm loại trừ các khối u thông thường hoặc các tổn thương khác. Cách duy nhất để xác nhận chẩn đoán là kiểm tra kỹ các tế bào khối u trong phòng thí nghiệm.
Nhà cung cấp dịch vụ của bạn có thể đề nghị bất kỳ thủ tục nào sau đây:
- Khám sức khỏe: Để kiểm tra các dấu hiệu thể chất của u Sarcoma tủy sống.
- Sinh thiết: Để lấy một mẫu mô nhỏ từ khối u để kiểm tra dưới kính hiển vi.
- Xét nghiệm hình ảnh: Chẳng hạn như chụp CT, MRI hoặc PET để giúp xác định vị trí và kích thước của khối u.
- Xét nghiệm tủy xương: Để kiểm tra xem có AML hoặc các bệnh ung thư máu khác hay không.
Những xét nghiệm nào sẽ được thực hiện để chẩn đoán tình trạng này?
Các xét nghiệm có thể bao gồm:
- Sinh thiết khối u.
- Xét nghiệm tế bào học dòng chảy.
- Nghiên cứu tế bào di truyền.
- Xét nghiệm hóa mô miễn dịch.
- Chọc hút và sinh thiết tủy xương.
- Chụp cắt lớp vi tính (CT).
- Chụp cộng hưởng từ (MRI).
- Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).
Quản lý và Điều trị
Điều trị u Sarcoma tủy sống như thế nào?
Các phương pháp điều trị u Sarcoma tủy sống và AML tương tự nhau. Các liệu pháp cụ thể (hoặc kết hợp các liệu pháp) phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm vị trí và kích thước của khối u, các bất thường di truyền trong tế bào khối u, tuổi tác, sức khỏe của bạn và liệu bạn có mắc một tình trạng đồng thời hay không, chẳng hạn như AML.
Nhà cung cấp dịch vụ của bạn có thể đề nghị:
- Hóa trị: Sử dụng thuốc để tiêu diệt tế bào ung thư.
- Xạ trị: Sử dụng các chùm năng lượng cao để tiêu diệt tế bào ung thư.
- Ghép tế bào gốc: Thay thế tủy xương bị bệnh bằng tủy xương khỏe mạnh.
- Phẫu thuật: Để loại bỏ khối u, nếu có thể.
- Liệu pháp nhắm mục tiêu: Sử dụng thuốc để nhắm mục tiêu các tế bào ung thư cụ thể.
Phòng ngừa
Làm thế nào tôi có thể ngăn ngừa u Sarcoma tủy sống?
U Sarcoma tủy sống rất hiếm nên các nhà khoa học chưa thu thập đủ thông tin để biết cách ngăn ngừa nó.
Triển vọng/Tiên lượng
Tỷ lệ sống sót của u Sarcoma tủy sống là bao nhiêu?
U Sarcoma tủy sống, giống như AML, là một bệnh ung thư phát triển nhanh chóng. Nếu không điều trị, nó có thể tiến triển nhanh chóng, dẫn đến tử vong. Tuy nhiên, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng điều trị có thể làm chậm sự tiến triển của u Sarcoma tủy sống và có khả năng đưa ung thư vào trạng thái thuyên giảm, một trạng thái mà nhà cung cấp dịch vụ của bạn không thể xác định ung thư hoạt động khi xét nghiệm. Việc chữa khỏi là khó khăn, nhưng có thể và phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm cả cách cơ thể bạn phản ứng với các phương pháp điều trị. Nghiên cứu cũng chỉ ra rằng các phương pháp điều trị có thể giúp bạn sống lâu hơn với chẩn đoán u Sarcoma tủy sống.
Kết quả của bạn phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Các yếu tố này bao gồm việc bạn có u Sarcoma tủy sống nguyên phát hay u Sarcoma tủy sống mắc kèm AML, tuổi tác, phản ứng của bạn với hóa trị, v.v. Nói chuyện với nhà cung cấp dịch vụ của bạn về cách sức khỏe và chẩn đoán của bạn sẽ định hình kết quả điều trị riêng của bạn.
Sống chung với bệnh
Những câu hỏi nào tôi nên hỏi bác sĩ?
Bạn có thể muốn hỏi nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn:
- Tôi nên mong đợi những loại triệu chứng nào?
- Khả năng u Sarcoma sẽ tiến triển thành AML là bao nhiêu?
- Các lựa chọn điều trị của tôi là gì?
- Những rủi ro và tác dụng phụ của điều trị là gì?
- Làm thế nào tôi có thể kiểm soát các tác dụng phụ của điều trị?
- Tôi cần loại chăm sóc theo dõi nào sau khi điều trị?
- Tôi có nên tìm kiếm các dấu hiệu của biến chứng không?
Lời khuyên
U Sarcoma tủy sống, giống như AML, là một bệnh ung thư phát triển nhanh chóng và thường cần điều trị tích cực. Rất khó để chữa khỏi, nhưng việc tìm ra các liệu pháp phù hợp có thể làm chậm sự phát triển của u Sarcoma tủy sống và có thể tiến triển thành AML, nếu nó chưa có. Các phương pháp điều trị phù hợp cũng có thể đưa bệnh ung thư của bạn vào trạng thái thuyên giảm. Nhà cung cấp dịch vụ của bạn sẽ theo dõi bạn chặt chẽ trong trường hợp ung thư tái phát. Hãy hỏi nhà cung cấp dịch vụ của bạn về kế hoạch chăm sóc tốt nhất cho bệnh ung thư của bạn dựa trên trường hợp cụ thể của bạn.
