Ung thư vỏ thượng thận (Adrenocortical Carcinoma): Tổng quan, Triệu chứng và Điều trị

Tổng quan

Ung thư vỏ thượng thận là gì?

Ung thư vỏ thượng thận (Adrenocortical carcinoma – ACC) là một bệnh ung thư phát triển ở vỏ thượng thận, lớp ngoài của tuyến thượng thận. Tuyến thượng thận nằm phía trên thận, sản xuất các hormone điều chỉnh quá trình trao đổi chất, huyết áp và phản ứng của cơ thể với căng thẳng.

Trong ung thư vỏ thượng thận, các khối u ác tính hình thành trên tuyến thượng thận, có thể giải phóng một lượng lớn hormone bất thường. Sự dư thừa hormone này có thể ảnh hưởng đến hoạt động của cơ thể. Các khối u phát triển nhanh có thể chèn ép các cơ quan lân cận. Ung thư vỏ thượng thận có thể được điều trị, nhưng bệnh thường tái phát.

Bệnh này thường gặp ở người lớn, nhưng đôi khi trẻ em cũng mắc phải. Bài viết này tập trung vào ung thư vỏ thượng thận ở người lớn.

Các loại ung thư vỏ thượng thận

Có hai loại ung thư vỏ thượng thận, được phân loại dựa trên chức năng hormone của khối u:

• Khối u có chức năng: Đây là loại phổ biến nhất, tiết ra quá nhiều hormone như aldosterone, cortisol, estrogen và testosterone. Triệu chứng thay đổi tùy theo loại hormone dư thừa.
• Khối u không có chức năng: Loại này không ảnh hưởng đến sản xuất hormone, nhưng có thể phát triển lớn và chèn ép các cơ quan và mô lân cận.

Tần suất mắc bệnh

Ung thư vỏ thượng thận rất hiếm gặp, với tỷ lệ mắc khoảng 1 trên 1 triệu người mỗi năm. Mặc dù hiếm, đây là loại ung thư phổ biến nhất của tuyến thượng thận.

Triệu chứng và Nguyên nhân

Triệu chứng của ung thư vỏ thượng thận

Bệnh có thể không gây ra triệu chứng. Khoảng 20% đến 30% trường hợp được phát hiện tình cờ khi thực hiện các xét nghiệm hình ảnh cho các vấn đề sức khỏe khác. Khi triệu chứng phát triển, chúng có thể bao gồm:

• Ở phụ nữ:
  • Rậm lông (mọc lông quá mức trên mặt, ngực và lưng).
  • Kinh nguyệt không đều.
  • Giọng nói trầm hơn.
• Ở nam giới:
  • Ngực to (vú to).
  • Giảm ham muốn tình dục.
• Ở cả hai giới:
  • Tăng cân không giải thích được.
  • Yếu cơ.
  • Huyết áp cao.
  • Lượng đường trong máu cao.
  • Da dễ bị bầm tím.
  • Sưng phù (phù nề).
  • Đau bụng hoặc đau lưng.
  • Cảm giác no hoặc đầy bụng.

Mức độ xâm lấn của ung thư vỏ thượng thận

Ung thư vỏ thượng thận có tính chất xâm lấn cao vì các khối u có thể phát triển rất nhanh và lan rộng (di căn) từ tuyến thượng thận đến các khu vực khác của cơ thể, bao gồm phổi hoặc xương.

Nguyên nhân gây ung thư vỏ thượng thận

Nguyên nhân chính xác gây ung thư vỏ thượng thận vẫn chưa được biết. Một số người mắc bệnh do di truyền các điều kiện làm tăng nguy cơ phát triển bệnh.

Trong các trường hợp khác, một số đột biến gen (thay đổi) dường như làm tăng nguy cơ. Ví dụ, các nghiên cứu cho thấy những thay đổi trong gen ức chế khối u TP53 và IGF2 dường như thúc đẩy ung thư vỏ thượng thận. Gen ức chế khối u kiểm soát sự phát triển của tế bào. Khi các gen này thay đổi, các tế bào có thể nhân lên không kiểm soát và trở thành các khối u ung thư.

Các bệnh di truyền làm tăng nguy cơ

Một số bệnh di truyền có liên quan đến việc tăng nguy cơ phát triển ung thư vỏ thượng thận, bao gồm:

• Hội chứng Li-Fraumeni
• Hội chứng Beckwith-Wiedemann
• Đa u tuyến nội tiết loại 1 (MEN1)
• Bệnh Carney complex

Các biến chứng của ung thư vỏ thượng thận

Ung thư vỏ thượng thận có thể lan rộng (di căn) rất nhanh. Ung thư lan từ tuyến thượng thận đến các khu vực khác của cơ thể khó điều trị hơn. Các khối u tiết ra một số hormone nhất định có thể gây ra các bệnh lý khác như:

• Hội chứng Cushing (do dư thừa cortisol)
• Hội chứng Conn (do dư thừa aldosterone)
• Nữ hóa tuyến vú ở nam giới (do dư thừa estrogen)
• Nam hóa ở phụ nữ (do dư thừa testosterone)

Chẩn đoán và Xét nghiệm

Chẩn đoán ung thư vỏ thượng thận

Nếu các xét nghiệm cho các vấn đề khác phát hiện ra một khối u trên tuyến thượng thận hoặc bạn có các triệu chứng nhất định, bác sĩ sẽ thực hiện các bước sau:

• Khám sức khỏe: Bác sĩ sẽ kiểm tra các dấu hiệu thể chất của ung thư vỏ thượng thận.
• Xét nghiệm máu và nước tiểu: Các xét nghiệm này có thể phát hiện mức độ hormone cao bất thường.
• Xét nghiệm hình ảnh: Chụp CT scan, MRI hoặc PET scan có thể giúp xác định kích thước và vị trí của khối u.

Bác sĩ có thể thực hiện sinh thiết để xác nhận rằng một khối u là ung thư, cũng như lấy mẫu mô.

Các giai đoạn của ung thư vỏ thượng thận

Bác sĩ sử dụng hệ thống phân giai đoạn ung thư để lên kế hoạch điều trị và phát triển tiên lượng (những gì bạn có thể mong đợi sẽ xảy ra sau khi điều trị). Họ xác định các giai đoạn của ung thư vỏ thượng thận bằng cách đánh giá kích thước và vị trí khối u và liệu khối u đã lan đến các hạch bạch huyết lân cận hoặc các cơ quan ở xa hơn hay chưa. Các giai đoạn của ung thư vỏ thượng thận bao gồm:

• Giai đoạn I: Khối u có kích thước 5 cm (khoảng 2 inch) trở xuống và chưa lan ra ngoài tuyến thượng thận.
• Giai đoạn II: Khối u lớn hơn 5 cm nhưng chưa lan ra ngoài tuyến thượng thận.
• Giai đoạn III: Khối u đã lan đến các hạch bạch huyết lân cận.
• Giai đoạn IV: Khối u đã lan đến các hạch bạch huyết lân cận, các cơ quan lân cận hoặc các cơ quan ở xa hơn.

Thông tin về giai đoạn ung thư có thể gây khó hiểu, vì vậy đừng ngần ngại yêu cầu bác sĩ giải thích hệ thống và cách nó áp dụng cho tình huống của bạn.

Quản lý và Điều trị

Các phương pháp điều trị ung thư vỏ thượng thận

Phương pháp điều trị phổ biến nhất là phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận để loại bỏ một hoặc cả hai tuyến thượng thận. Thông thường, bác sĩ kê thêm các loại thuốc như:

• Mitotane: Thuốc này giúp tiêu diệt các tế bào ung thư và giảm sản xuất hormone.
• Hóa trị: Hóa trị có thể được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại sau phẫu thuật hoặc để điều trị ung thư đã lan rộng.
• Xạ trị: Xạ trị có thể được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại sau phẫu thuật hoặc để điều trị ung thư đã lan rộng.

Tuy nhiên, trong một số trường hợp, bệnh không được chẩn đoán cho đến khi các khối u phát triển quá lớn để có thể cắt bỏ an toàn bằng phẫu thuật. Trong những trường hợp đó, bác sĩ có thể điều trị các khối u ung thư bằng hóa trị. Phương pháp điều trị này sẽ không loại bỏ các khối u ung thư, nhưng nó có thể làm giảm các triệu chứng và làm chậm sự phát triển của khối u.

Bạn cũng có thể muốn xem xét chăm sóc giảm nhẹ như một phần của điều trị. Chăm sóc giảm nhẹ là điều trị giúp kiểm soát các triệu chứng của bệnh và các tác dụng phụ của điều trị. Các chuyên gia chăm sóc giảm nhẹ cũng có thể giúp bạn hỗ trợ sức khỏe tinh thần và cảm xúc.

Các biến chứng hoặc tác dụng phụ của điều trị

Phẫu thuật và thuốc có thể gây ra các biến chứng hoặc tác dụng phụ khác nhau. Ví dụ, phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận có thể:

• Ảnh hưởng đến sản xuất hormone: Thông thường, tuyến thượng thận còn lại của bạn sẽ thay thế tuyến bị thiếu để tạo ra đủ hormone (suy thượng thận). Khi điều đó không xảy ra, bạn có thể cần dùng viên uống hormone thay thế cho đến khi tuyến còn lại của bạn bắt đầu sản xuất đủ hormone.
• Gây nhiễm trùng: Bạn có thể bị nhiễm trùng ở bụng hoặc vị trí phẫu thuật.
• Gây chảy máu quá nhiều: Điều này có thể xảy ra trong hoặc sau phẫu thuật.

Các biến chứng hoặc tác dụng phụ của thuốc

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên dùng mitotane trong hai đến năm năm sau phẫu thuật. Các tác dụng phụ của mitotane có thể bao gồm:

• Buồn nôn và nôn.
• Tiêu chảy.
• Chóng mặt.
• Mệt mỏi.
• Trầm cảm.
• Các vấn đề về trí nhớ.

Phòng ngừa

Có thể ngăn ngừa ung thư vỏ thượng thận không?

Không, không thể ngăn ngừa ung thư vỏ thượng thận. Các nhà nghiên cứu biết rằng khoảng một nửa số trường hợp ung thư vỏ thượng thận xảy ra khi một số gen nhất định đột biến và tạo ra các tế bào ung thư nhân lên và trở thành khối u. Nhưng họ không biết điều gì gây ra những đột biến đó, vì vậy họ không thể đề xuất những cách bạn có thể ngăn chúng xảy ra.

Nhưng một số rối loạn di truyền làm tăng nguy cơ phát triển bệnh này. Nếu bạn có tiền sử gia đình mắc một trong những rối loạn này, hãy nói chuyện với bác sĩ về các xét nghiệm di truyền phát hiện các đột biến gây ra những rối loạn này.

Triển vọng/Tiên lượng

Tỷ lệ sống sót khi mắc ung thư vỏ thượng thận

Nhìn chung, 50% số người mắc ung thư vỏ thượng thận còn sống sau 5 năm kể từ khi chẩn đoán. Tỷ lệ sống sót khác nhau rất nhiều, tùy thuộc vào các yếu tố như:

• Giai đoạn khối u tại thời điểm chẩn đoán.
• Liệu khối u có chức năng (sản xuất hormone) hay không có chức năng.
• Tuổi của bạn.
• Sức khỏe tổng thể của bạn.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm theo giai đoạn là:

Thông tin về tỷ lệ sống sót có thể khiến bạn cảm thấy lo lắng hoặc sợ hãi. Điều đó là dễ hiểu. Hãy cố gắng nhớ rằng những ước tính này dựa trên những kinh nghiệm đã xảy ra trong quá khứ. Các chuyên gia đo tỷ lệ sống sót cứ sau 5 năm. Nhiều điều có thể thay đổi trong 5 năm có thể tạo ra sự khác biệt. Điều quan trọng nữa cần nhớ là tỷ lệ sống sót không phải là ước tính về thời gian bạn sẽ sống.

Nếu bạn có các câu hỏi cụ thể về tỷ lệ sống sót khi mắc ung thư, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn. Họ là nguồn lực tốt nhất của bạn vì họ biết tình hình của bạn.

Sống chung với bệnh

Cách tự chăm sóc bản thân

Ung thư vỏ thượng thận là một bệnh ung thư hiếm gặp thường tái phát — hai thách thức có thể khiến bạn cảm thấy sợ hãi, cô lập hoặc lo lắng. May mắn thay, có những bước bạn có thể thực hiện có thể giúp ích:

• Tìm kiếm sự hỗ trợ: Hỏi nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn về các nhóm hỗ trợ cho những người mắc ung thư vỏ thượng thận. Dành thời gian hoặc nói chuyện với những người biết những gì bạn đang trải qua có thể hữu ích.
• Xem xét các chương trình dành cho người sống sót sau ung thư: Nhiều người mắc ung thư vỏ thượng thận cảm thấy lo lắng về việc ung thư quay trở lại. Các chương trình dành cho người sống sót sau ung thư là một nguồn lực để đối phó với sự lo lắng đó.
• Tiếp tục chăm sóc giảm nhẹ: Bạn có thể cần hóa trị sau phẫu thuật và muốn được giúp đỡ để kiểm soát các tác dụng phụ của điều trị.

Khi nào nên đến gặp bác sĩ

Ung thư vỏ thượng thận thường tái phát, thường là trong vòng hai năm đầu sau phẫu thuật. Bác sĩ sẽ lên lịch các cuộc hẹn tái khám để theo dõi các dấu hiệu tái phát. Ví dụ: bạn có thể có:

• Xét nghiệm hình ảnh: Bạn có thể làm xét nghiệm 3 tháng một lần trong hai năm, sau đó cứ 3 đến 6 tháng một lần trong ba năm nữa.
• Xét nghiệm máu: Bác sĩ sẽ thực hiện các xét nghiệm thường xuyên để kiểm tra mức độ hormone.

Những câu hỏi nên hỏi bác sĩ

Ung thư vỏ thượng thận là một bệnh hiếm gặp. Bạn có thể có nhiều câu hỏi về những gì bạn có thể mong đợi. Dưới đây là một số câu hỏi bạn có thể thấy hữu ích:

• Điều đó có nghĩa gì nếu một khối u có chức năng hoặc không có chức năng?
• Khối u đã lan ra ngoài tuyến thượng thận của tôi chưa?
• Nếu vậy, nó đã lan rộng đến đâu?
• Các lựa chọn điều trị của tôi là gì?
• Tác dụng phụ của điều trị là gì?
• Các thành viên trong gia đình tôi có nên xét nghiệm di truyền các đột biến gây ra ung thư vỏ thượng thận không?
• Giả sử điều trị có hiệu quả, khả năng khối u sẽ quay trở lại là bao nhiêu?