Tổng quan
Viêm đa mạch vi thể (MPA) là gì?
Viêm đa mạch vi thể (MPA) là một bệnh lý hiếm gặp, gây ra bởi tình trạng viêm các mạch máu (viêm mạch), dẫn đến tổn thương các cơ quan trong cơ thể. Các cơ quan thường bị ảnh hưởng bởi MPA bao gồm:
- Thận.
- Phổi.
- Dây thần kinh.
- Da.
- Khớp.
MPA có nhiều đặc điểm chung với một dạng viêm mạch khác gọi là u hạt Wegener. Phương pháp điều trị cho hai bệnh này tương tự nhau.
Viêm mạch là gì?
Viêm mạch là tình trạng viêm các mạch máu. Khi bị viêm, thành mạch máu có thể yếu đi và giãn ra, hình thành phình mạch. Hoặc thành mạch trở nên quá mỏng và vỡ ra, gây chảy máu vào các mô xung quanh.
Viêm mạch cũng có thể làm hẹp lòng mạch, thậm chí tắc nghẽn hoàn toàn. Điều này có thể gây tổn thương các cơ quan do thiếu oxy và chất dinh dưỡng được cung cấp bởi máu. MPA ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ và vừa.
Ai có nguy cơ mắc viêm đa mạch vi thể (MPA)?
MPA là một bệnh rất hiếm gặp (ảnh hưởng đến khoảng 13 đến 19 người trên một triệu dân). Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và ảnh hưởng đến cả nam và nữ với tỷ lệ tương đương.
Triệu chứng và nguyên nhân
Nguyên nhân gây viêm đa mạch vi thể (MPA)?
Nguyên nhân gây MPA hiện chưa được biết rõ. MPA không phải là một dạng ung thư, không lây nhiễm và thường không xảy ra trong gia đình. Nghiên cứu cho thấy hệ thống miễn dịch đóng một vai trò quan trọng trong MPA, gây ra tình trạng viêm và tổn thương mạch máu và các mô.
Triệu chứng và dấu hiệu của viêm đa mạch vi thể (MPA)?
Do nhiều cơ quan có thể bị ảnh hưởng, MPA có thể gây ra nhiều triệu chứng và dấu hiệu khác nhau.
Người bệnh MPA có thể cảm thấy mệt mỏi, sốt, chán ăn và sụt cân. Họ cũng có thể có các triệu chứng liên quan đến các khu vực bị ảnh hưởng, chẳng hạn như phát ban, đau cơ và/hoặc đau khớp.
Khi MPA ảnh hưởng đến phổi, người bệnh có thể bị khó thở hoặc ho ra máu. MPA ảnh hưởng đến dây thần kinh có thể gây ra cảm giác bất thường, tê bì hoặc mất sức. Bất kỳ sự kết hợp nào của các triệu chứng này đều có thể xảy ra.
Bệnh thận do MPA gây ra thường không gây ra triệu chứng. Tình trạng viêm thận có thể không rõ ràng cho đến khi thận bắt đầu ngừng hoạt động. Vì vậy, điều rất quan trọng là bác sĩ, khi điều trị bất kỳ dạng viêm mạch nào, phải luôn kiểm tra nước tiểu.
Chẩn đoán và xét nghiệm
Chẩn đoán viêm đa mạch vi thể (MPA) như thế nào?
Nghi ngờ MPA dựa trên thông tin thu thập được từ nhiều nguồn khác nhau, bao gồm:
- Tiền sử bệnh để tìm kiếm sự hiện diện của các triệu chứng MPA.
- Khám sức khỏe để phát hiện các vị trí tổn thương cơ quan và loại trừ các bệnh khác có thể có biểu hiện tương tự.
- Xét nghiệm máu để tìm kiếm các vị trí tổn thương cơ quan và xét nghiệm kháng thể kháng tế bào chất trung tính (ANCA).
- Phân tích nước tiểu để phát hiện protein dư thừa hoặc sự hiện diện của tế bào hồng cầu.
- Các xét nghiệm hình ảnh như chụp X-quang, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI), có thể cho thấy những bất thường ở các khu vực bị ảnh hưởng như phổi.
Xét nghiệm máu dương tính với ANCA có thể hỗ trợ chẩn đoán MPA. Tuy nhiên, xét nghiệm máu không tự chứng minh chẩn đoán MPA hoặc xác định hoạt động của bệnh.
Khi nghi ngờ chẩn đoán MPA, sinh thiết (lấy mẫu mô) của khu vực bị ảnh hưởng thường được thực hiện để cố gắng xác nhận sự hiện diện của viêm mạch. Sinh thiết chỉ được khuyến cáo cho các cơ quan có những phát hiện bất thường được phát hiện qua khám sức khỏe, xét nghiệm hoặc chẩn đoán hình ảnh.
Quản lý và điều trị
Điều trị viêm đa mạch vi thể (MPA) như thế nào?
Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch là nền tảng của điều trị MPA. Có nhiều loại thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng trong MPA, mỗi loại có tác dụng phụ riêng.
Những người bị MPA có tổn thương hệ thống cơ quan quan trọng thường được điều trị bằng corticosteroid kết hợp với một loại thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamide (Cytoxan ®) hoặc rituximab (Rituxan®). Ở những bệnh nhân bị MPA ít nghiêm trọng hơn, corticosteroid và methotrexate có thể được sử dụng trước.
Mục tiêu của điều trị là ngăn chặn tất cả các tổn thương xảy ra do MPA. Nếu hoạt động của bệnh có thể được “tắt” hoàn toàn, đây được gọi là “thuyên giảm”. Khi bệnh có dấu hiệu cải thiện, bác sĩ sẽ giảm dần liều corticosteroid và cuối cùng hy vọng ngừng hoàn toàn.
Khi cyclophosphamide được sử dụng, nó chỉ được dùng cho đến khi thuyên giảm (thường là khoảng ba đến sáu tháng). Sau đó, nó được chuyển sang một tác nhân ức chế miễn dịch khác, chẳng hạn như methotrexate, azathioprine (Imuran®) hoặc mycophenolate mofetil (Cellcept®) để duy trì sự thuyên giảm.
Thời gian điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch duy trì có thể khác nhau giữa các cá nhân. Trong hầu hết các trường hợp, nó được dùng tối thiểu từ một đến hai năm trước khi xem xét giảm dần liều để ngừng thuốc.
Tất cả các loại thuốc này cũng được sử dụng để điều trị các tình trạng bệnh lý khác. Azathioprine và mycophenolate mofetil được sử dụng để ngăn ngừa thải ghép tạng. Methotrexate được sử dụng để điều trị viêm khớp dạng thấp và bệnh vẩy nến. Cả cyclophosphamide và methotrexate đều được dùng với liều cao như một phương pháp điều trị cho một số loại ung thư nhất định và đôi khi được gọi là hóa trị. Trong điều trị ung thư, các loại thuốc này hoạt động bằng cách tiêu diệt hoặc làm chậm sự phát triển của các tế bào ung thư đang nhân lên nhanh chóng.
Tuy nhiên, trong viêm mạch, các loại thuốc này được dùng với liều thấp hơn từ 10 đến 100 lần so với liều dùng để điều trị ung thư. Công việc chính của chúng là gây ảnh hưởng đến hoạt động của hệ thống miễn dịch theo cách dẫn đến ức chế miễn dịch. Rituximab thuộc về một nhóm thuốc gọi là tác nhân sinh học nhắm mục tiêu vào một yếu tố cụ thể của hệ thống miễn dịch. Các nghiên cứu gần đây cho thấy rituximab có hiệu quả tương đương với cyclophosphamide trong điều trị MPA hoạt động nghiêm trọng.
Vì những loại thuốc này ức chế hệ thống miễn dịch, nên có nguy cơ gia tăng phát triển các bệnh nhiễm trùng nghiêm trọng. Mỗi loại thuốc ức chế miễn dịch cũng có một loạt các tác dụng phụ tiềm ẩn riêng. Theo dõi các tác dụng phụ của tất cả các loại thuốc này là rất quan trọng để ngăn ngừa hoặc giảm thiểu sự xuất hiện của chúng.
Ngoài ra, khả năng dung nạp ban đầu với điều trị không đảm bảo rằng khả năng dung nạp vẫn giữ nguyên theo thời gian. Điều này làm cho việc theo dõi liên tục trở nên cần thiết và trong một số trường hợp, việc theo dõi các tác dụng phụ lâu dài có thể quan trọng ngay cả sau khi ngừng thuốc.
Triển vọng/Tiên lượng
Triển vọng cho bệnh nhân mắc viêm đa mạch vi thể (MPA) là gì?
Vì MPA là một bệnh hiếm gặp, nên số liệu thống kê chính xác về kết quả tổng thể chỉ là gần đúng. Trung bình, sau năm năm mắc bệnh, hơn 80% số người đã sống sót sau ảnh hưởng của MPA. Kết quả có liên quan chặt chẽ đến mức độ nghiêm trọng của bệnh. Mặc dù MPA có thể là một bệnh tiến triển và nghiêm trọng, nhưng nhiều người mắc MPA vẫn có sức khỏe rất tốt.
Tổn thương cơ quan có thể được giảm thiểu bằng cách bắt đầu điều trị sớm, sau đó là theo dõi cẩn thận. Ngay cả những người mắc MPA nghiêm trọng nhất cũng có thể đạt được sự thuyên giảm khi được điều trị kịp thời và theo dõi chặt chẽ.
Sau khi đạt được sự thuyên giảm, MPA có thể tái phát (thường được gọi là “tái phát”). Tái phát xảy ra ở khoảng 50% số người mắc MPA. Sự tái phát như vậy có thể tương tự như những gì người đó đã trải qua tại thời điểm họ được chẩn đoán hoặc chúng có thể khác.
Nguy cơ tái phát nghiêm trọng có thể được giảm thiểu bằng cách báo cáo ngay lập tức bất kỳ triệu chứng mới nào cho bác sĩ, chăm sóc theo dõi thường xuyên và theo dõi liên tục bằng các xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh. Cách tiếp cận điều trị cho tái phát tương tự như đối với một bệnh mới được chẩn đoán. Đạt được sự thuyên giảm một lần nữa là có thể đối với hầu hết những người mắc MPA.
