Tổng quan
Viêm mạch máu là gì?
Viêm mạch máu là tình trạng viêm (sưng) các mạch máu, mạng lưới các ống rỗng dẫn máu đi khắp cơ thể. Viêm mạch máu có thể ảnh hưởng đến các mạch máu rất nhỏ (mao mạch), các mạch máu cỡ vừa (tiểu động mạch và tĩnh mạch nhỏ) hoặc các mạch máu lớn (động mạch và tĩnh mạch). Nếu lưu lượng máu trong một mạch máu bị viêm bị giảm hoặc ngừng lại, các bộ phận của cơ thể nhận máu từ mạch máu đó sẽ bắt đầu chết.
Viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương là gì?
Viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương (CNS) là tình trạng viêm thành mạch máu ở não hoặc tủy sống. (Não và tủy sống tạo thành hệ thần kinh trung ương.) Viêm mạch máu CNS thường xảy ra trong các tình huống sau:
- Đi kèm với các bệnh tự miễn khác như lupus ban đỏ hệ thống, viêm da cơ và hiếm khi, sarcoidosis và viêm khớp dạng thấp.
- Nhiễm trùng, chẳng hạn như virus hoặc vi khuẩn.
- Rối loạn viêm mạch hệ thống (ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể), bao gồm u hạt với viêm đa mạch (GPA), u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa mạch (EGPA), viêm đa mạch vi thể, viêm mạch cryoglobulin huyết và hội chứng Behçet.
Bệnh cũng có thể xảy ra mà không có bất kỳ rối loạn hệ thống liên quan nào. Trong trường hợp này, viêm mạch máu chỉ giới hạn ở não hoặc tủy sống và được gọi là viêm mạch máu nguyên phát của hệ thần kinh trung ương (PACNS).
Viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương có nguy hiểm không?
Viêm mạch máu CNS là một tình trạng nghiêm trọng. Thành mạch máu bị viêm có thể chặn dòng oxy lên não, gây mất chức năng não và cuối cùng là đột quỵ. Trong một số trường hợp, viêm mạch máu CNS đe dọa đến tính mạng. Điều quan trọng là phải được điều trị cho tình trạng này.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Nguyên nhân gây viêm mạch máu là gì?
Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân chính xác không được biết, nhưng hệ thống miễn dịch (giúp giữ cho cơ thể khỏe mạnh) đóng một vai trò quan trọng. Mặc dù hệ thống miễn dịch thường hoạt động để bảo vệ cơ thể, nhưng đôi khi nó có thể trở nên “hoạt động quá mức” và tấn công cơ thể. Trong hầu hết các trường hợp viêm mạch máu, một cái gì đó gây ra phản ứng miễn dịch hoặc “dị ứng” trong thành mạch máu.
Các chất gây ra phản ứng dị ứng được gọi là kháng nguyên. Đôi khi một số loại thuốc hoặc bệnh tật có thể hoạt động như kháng nguyên và bắt đầu quá trình này.
Các triệu chứng của viêm mạch máu là gì?
Các triệu chứng của viêm mạch máu bao gồm:
- Phát ban da.
- Mệt mỏi (kiệt sức).
- Giảm cân.
- Suy nhược.
- Sốt.
- Đau khớp.
- Đau bụng (dạ dày).
- Các vấn đề về thận (bao gồm nước tiểu sẫm màu hoặc có máu).
- Các vấn đề về thần kinh (bao gồm tê, yếu và đau).
Nguyên nhân gây viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương là gì?
Cách các mạch máu trong não bị viêm không hoàn toàn rõ ràng. Trong một số bệnh viêm mạch máu, các kháng thể bất thường (tự kháng thể) tấn công các tế bào bạch cầu, từ đó tấn công thành mạch máu và gây viêm và phá hủy thành mạch máu. Nhiễm trùng do virus cũng có thể gây ra viêm mạch máu CNS.
Các triệu chứng của viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương là gì?
Các triệu chứng của viêm mạch máu CNS có thể bao gồm:
- Đau đầu dữ dội kéo dài.
- Đột quỵ hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua (“đột quỵ nhỏ”).
- Hay quên hoặc lú lẫn.
- Suy nhược.
- Các vấn đề về thị lực.
- Co giật.
- Bệnh não (sưng não), có thể biểu hiện như thay đổi tâm trạng hoặc tính cách và giảm mức độ ý thức.
- Bất thường về cảm giác.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán viêm mạch máu như thế nào?
Việc chẩn đoán viêm mạch máu, bao gồm viêm mạch máu CNS, dựa trên tiền sử bệnh, các triệu chứng, khám sức khỏe toàn diện và kết quả của các xét nghiệm đặc biệt. Các bất thường về máu được tìm thấy trong viêm mạch máu bao gồm:
- Thiếu máu (thiếu tế bào hồng cầu).
- Số lượng bạch cầu cao.
- Số lượng tiểu cầu cao (cho phép máu đông).
- Các vấn đề về thận hoặc gan.
- Tăng các dấu hiệu viêm.
- Các dấu hiệu đặc biệt trong máu có thể có mặt trong một số loại viêm mạch máu nhất định.
(Trong PACNS, khi viêm mạch máu chỉ giới hạn ở não hoặc tủy sống, các triệu chứng và dấu hiệu trên thường thiếu và mọi người chỉ thấy các triệu chứng của viêm mạch máu CNS.)
Các xét nghiệm khác có thể bao gồm chụp X-quang, sinh thiết mô (lấy mẫu mô để nghiên cứu dưới kính hiển vi) và quét mạch máu. Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe cũng có thể muốn kiểm tra dịch não tủy để xem điều gì gây ra tình trạng viêm, thông qua một thủ thuật gọi là chọc dò tủy sống hoặc chọc dò thắt lưng. Xét nghiệm này thường được thực hiện trong viêm mạch máu CNS.
Các xét nghiệm cần thiết khác bao gồm chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp mạch máu não. Chụp mạch máu có thể cho thấy những mạch máu nào bị hẹp.
Vì các tình trạng khác có thể gây ra một số bất thường mạch máu não tương tự như viêm mạch máu CNS, sinh thiết não là cách duy nhất để chắc chắn về chẩn đoán. Sinh thiết não có thể phân biệt giữa viêm mạch máu CNS và các bệnh khác có thể có các đặc điểm tương tự.
Quản lý và Điều trị
Điều trị viêm mạch máu hệ thần kinh trung ương như thế nào?
Viêm mạch máu CNS thường được điều trị theo từng giai đoạn.
Giai đoạn đầu được gọi là liệu pháp tấn công. Ở đây, steroid liều cao thường được dùng, thường là tiêm tĩnh mạch, có hoặc không có các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclophosphamide hoặc mycophenolate mofetil, loại thuốc làm giảm phản ứng của hệ thống miễn dịch đối với các bệnh tự miễn. Sau đó, steroid được giảm dần trong sáu tháng.
Khi một người thuyên giảm, họ bước vào giai đoạn duy trì, trong đó cyclophosphamide (nếu được sử dụng trong giai đoạn tấn công) được chuyển sang một loại thuốc ức chế miễn dịch khác như mycophenelate mofetil. Steroid liều thấp có thể được sử dụng trong giai đoạn duy trì. Việc điều trị phải được tiếp tục trong một thời gian dài, đôi khi suốt đời.
Nếu bệnh nhân mắc một bệnh khác (chẳng hạn như lupus) hoặc viêm mạch máu hệ thống, thì việc điều trị cũng nên bao gồm các hướng dẫn cho tình trạng cụ thể đó.
