Tổng quan
Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là gì?
Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là một bệnh lý hiếm gặp, gây ra sẹo hóa ở cầu thận, các bộ lọc nhỏ trong thận của bạn. Mỗi quả thận chứa khoảng 1 triệu cầu thận. Chức năng chính của cầu thận là lọc chất thải từ máu. Chúng hoạt động giống như một cái rây lọc trong nhà bếp. Khi máu lưu thông qua cầu thận, cầu thận giữ lại những thành phần quan trọng mà cơ thể bạn cần. Chúng lọc ra các chất dinh dưỡng, khoáng chất, chất lỏng dư thừa và các sản phẩm chất thải. Các chất dinh dưỡng và khoáng chất được đưa trở lại máu và chất lỏng dư thừa và các sản phẩm chất thải trở thành nước tiểu. Các bệnh về thận ảnh hưởng đến cầu thận được gọi là bệnh cầu thận. FSGS chỉ là một trong nhiều loại bệnh cầu thận.
FSGS xảy ra khi một phần nhỏ hoặc các phần của các bộ lọc nhỏ này bị sẹo hoặc cứng lại (xơ hóa). Trong số các cầu thận bị tổn thương, chỉ một số có sẹo. Khi sẹo này xảy ra, thận của bạn khó hoạt động như một cái rây lọc. Điều này có thể dẫn đến tổn thương thận và có khả năng dẫn đến suy thận. Điều trị phụ thuộc vào loại FSGS bạn mắc phải.
Đây là ý nghĩa của các phần khác nhau trong tên gọi “xơ hóa cầu thận khu trú từng phần”:
- Khu trú (Focal): Chỉ một số nhưng không phải tất cả các cầu thận bị ảnh hưởng.
- Từng phần (Segmental): Các phần cụ thể của cầu thận có sẹo.
- Xơ hóa (Sclerosis): Sự cứng lại.
Tên gọi “xơ hóa cầu thận khu trú từng phần” có nghĩa là sự cứng lại (xơ hóa) của các phần (từng phần) của một số (khu trú) cầu thận.
Các loại FSGS khác nhau là gì?
Có ba loại xơ hóa cầu thận khu trú từng phần:
- FSGS nguyên phát: Không có lý do hoặc nguyên nhân rõ ràng nào được biết đến khi mắc FSGS.
- FSGS thứ phát: Loại này xảy ra do một bệnh hoặc tình trạng khác. Các nguyên nhân phổ biến có thể bao gồm nhiễm trùng, thuốc, sử dụng ma túy, bệnh hồng cầu hình liềm hoặc béo phì. Kiểm soát tình trạng bệnh lý tiềm ẩn thường có thể giúp điều trị FSGS thứ phát.
- FSGS di truyền (gia đình): Loại này xảy ra do di truyền. Điều này có nghĩa là bạn có thể mắc FSGS nếu cha mẹ ruột của bạn có đột biến gen gây FSGS.
Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) phổ biến như thế nào?
FSGS là một bệnh hiếm gặp. Các bác sĩ chẩn đoán nó ở khoảng 7 trên 1 triệu người mỗi năm.
Ai bị ảnh hưởng bởi xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS)?
FSGS ảnh hưởng đến cả người lớn và trẻ em, nhưng phổ biến nhất ở nam giới trên 45 tuổi. Các bác sĩ chẩn đoán nó thường xuyên nhất ở những người da đen.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các triệu chứng của xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là gì?
FSGS không phải lúc nào cũng gây ra các triệu chứng mà bạn có thể tự nhận thấy. Các bác sĩ thường tìm thấy các dấu hiệu hoặc triệu chứng trong một cuộc kiểm tra định kỳ hoặc khi xét nghiệm các tình trạng bệnh lý khác. Một số dấu hiệu và triệu chứng này bao gồm:
- Phù (sưng tấy), đặc biệt là ở bàn chân, mắt cá chân và cẳng chân của bạn.
- Protein niệu (quá nhiều protein trong nước tiểu của bạn).
- Nồng độ albumin trong máu thấp.
- Cholesterol cao.
Khi bạn bị phù, protein niệu và albumin thấp, bác sĩ có thể gọi đó là hội chứng thận hư. Hội chứng thận hư khiến thận của bạn giải phóng quá nhiều protein vào nước tiểu.
Điều gì gây ra xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS)?
Có thể có một số nguyên nhân khác nhau gây ra FSGS. Những người bị FSGS nguyên phát thường không có nguyên nhân rõ ràng. Các nhà nghiên cứu tin rằng vì những lý do chưa biết, một loại protein trong máu của họ làm hỏng một phần của cầu thận.
FSGS thứ phát xảy ra khi có quá nhiều lưu lượng máu đến cầu thận của bạn. Nhiều yếu tố có thể gây ra điều này, bao gồm:
- Béo phì.
- Bệnh hồng cầu hình liềm.
- Nhiễm trùng, chẳng hạn như HIV hoặc viêm gan.
- Sử dụng heroin.
- Một số loại thuốc, bao gồm cả steroid.
- Các bệnh lý khác, như lupus ban đỏ hệ thống.
Dạng di truyền của FSGS xảy ra khi gen APOL1 bị đột biến trong quá trình phát triển của thai nhi. Điều này có thể xảy ra phổ biến hơn ở những người có tổ tiên từ Tây Phi.
Các biến chứng của xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là gì?
FSGS có thể dẫn đến huyết áp cao và cholesterol cao. Trong một số trường hợp, FSGS có thể dẫn đến suy thận. Tình trạng này có thể đe dọa tính mạng và cần được điều trị y tế khẩn cấp. Tìm kiếm sự chăm sóc ngay lập tức nếu bạn bị FSGS và gặp bất kỳ triệu chứng suy thận nào sau đây:
- Huyết áp cao không kiểm soát được.
- Thiếu máu.
- Buồn nôn, nôn mửa hoặc chán ăn.
- Sưng ở cánh tay, chân hoặc mặt của bạn.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) được chẩn đoán như thế nào?
Bác sĩ sẽ lắng nghe các triệu chứng của bạn và xem xét tiền sử bệnh của bạn. Một số loại xét nghiệm thận có thể giúp bác sĩ chẩn đoán FSGS. Các xét nghiệm này có thể bao gồm:
- Xét nghiệm nước tiểu: Xét nghiệm này kiểm tra nước tiểu của bạn để tìm protein và các chất khác có thể cho thấy bệnh thận.
- Xét nghiệm máu: Xét nghiệm này đo mức độ creatinine và các chất thải khác trong máu của bạn.
- Độ thanh thải creatinine: Xét nghiệm này đo xem thận của bạn lọc creatinine tốt như thế nào.
Tuy nhiên, các bác sĩ chỉ có thể chẩn đoán xác định FSGS bằng cách thực hiện sinh thiết thận. Đây là khi bác sĩ sử dụng kim để lấy một mẫu mô nhỏ từ thận của bạn để tìm các dấu hiệu của FSGS dưới kính hiển vi.
Đôi khi, các bác sĩ sử dụng xét nghiệm di truyền để xác nhận chẩn đoán FSGS di truyền. Nhưng vì xét nghiệm di truyền có thể tốn kém và không có phương pháp điều trị nào được biết đến cho nhiều dạng FSGS di truyền, nên xét nghiệm di truyền không phổ biến.
Alt: Hình ảnh vi thể của mẫu sinh thiết thận cho thấy xơ hóa cầu thận từng phần.
Quản lý và Điều trị
Các phương pháp điều trị xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là gì?
Điều trị FSGS phụ thuộc vào loại và nguyên nhân, tuổi của bạn và việc bạn có các tình trạng sức khỏe khác hay không. Mục tiêu của điều trị là kiểm soát các triệu chứng của bạn để giúp bạn duy trì chất lượng cuộc sống tốt và làm chậm quá trình tạo sẹo để nó không dẫn đến suy thận.
Ở một số người bị FSGS thứ phát, điều trị tình trạng bệnh lý tiềm ẩn có thể ngăn ngừa tổn thương thận tiến triển. Bác sĩ không thể sửa chữa các cầu thận bị tổn thương, nhưng theo thời gian, chức năng thận có thể cải thiện.
Một số phương pháp điều trị FSGS bao gồm:
- Thuốc ức chế men chuyển (ACE) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB): Những loại thuốc này giúp giảm protein niệu và huyết áp.
- Corticosteroid: Những loại thuốc này giúp giảm viêm và có thể làm chậm sự tiến triển của FSGS.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Những loại thuốc này giúp ngăn chặn hệ thống miễn dịch tấn công cầu thận.
- Thuốc lợi tiểu: Những loại thuốc này giúp loại bỏ chất lỏng dư thừa khỏi cơ thể bạn.
- Thuốc hạ cholesterol: Những loại thuốc này giúp giảm mức cholesterol của bạn.
Bác sĩ cũng có thể đề nghị thay đổi chế độ ăn uống và lối sống của bạn. Điều này có thể bao gồm những việc như:
- Hạn chế lượng natri (muối) và protein bạn ăn.
- Tập thể dục hàng ngày.
- Bỏ hút thuốc. (Bác sĩ cũng có thể cung cấp cho bạn các nguồn lực để giúp bạn làm điều này.)
- Uống một số vitamin.
Xơ hóa cầu thận khu trú có thể chữa khỏi không?
FSGS là một bệnh mãn tính không thể đảo ngược hoặc chữa khỏi. Điều này có nghĩa là điều trị chỉ có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh thận, chứ không thể chữa khỏi bệnh cho bạn. Mỗi người phản ứng khác nhau với điều trị. Một số người tiếp tục cần ghép thận hoặc lọc máu để sống.
Phòng ngừa
Làm thế nào bạn có thể ngăn ngừa xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS)?
Một số dạng FSGS bạn không thể ngăn ngừa. Nhưng bạn có thể thực hiện các bước để giảm nguy cơ mắc FSGS bằng cách:
- Duy trì cân nặng khỏe mạnh cho bạn.
- Điều trị các tình trạng được biết là nguyên nhân gây ra FSGS.
- Đi khám bác sĩ hàng năm để theo dõi sức khỏe của bạn.
Triển vọng / Tiên lượng
Tiên lượng (triển vọng) cho những người bị xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS) là gì?
FSGS không có cách chữa trị. Tiên lượng khác nhau tùy thuộc vào từng người. Đối với một số người, FSGS tự khỏi mà không cần điều trị. Đối với những người khác, bệnh tiếp tục trong nhiều năm nhưng không trở nên tồi tệ hơn.
Một số người bị FSGS bị suy thận. Họ có thể cần ghép thận hoặc lọc máu (một máy lọc máu của bạn thay vì thận của bạn). Nhưng nhiều người mắc bệnh sống một cuộc sống năng động, trọn vẹn. Với các cuộc kiểm tra và xét nghiệm máu thường xuyên, bác sĩ sẽ theo dõi bất kỳ sự tiến triển nào của bệnh.
Tuổi thọ của một người bị FSGS là bao nhiêu?
Tuổi thọ của những người bị FSGS khác nhau tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Thuyên giảm có thể xảy ra khi điều trị và một số người tiếp tục sống nhiều năm và tận hưởng một chất lượng cuộc sống tốt. Đối với những người không đáp ứng tốt với điều trị, bệnh có thể tiến triển. Một nghiên cứu cho thấy rằng trung bình, những người không đáp ứng với điều trị sẽ bước vào bệnh thận giai đoạn cuối trong vòng sáu đến tám năm sau khi được chẩn đoán ban đầu.
Xơ hóa cầu thận khu trú có đe dọa tính mạng không?
Có, nó có thể. Một số người bị FSGS bị suy thận. Nhưng những người khác có thể sống nhiều năm với FSGS mà không tiến triển thành suy thận.
Sống chung với bệnh
Khi nào tôi nên đến gặp bác sĩ về xơ hóa cầu thận khu trú từng phần (FSGS)?
FSGS có thể không gây ra các triệu chứng mà bạn sẽ tự nhận thấy. Liên hệ với bác sĩ nếu bạn bị sưng phù không rõ nguyên nhân ở bàn chân, chân hoặc mặt của bạn. Đây thường là triệu chứng đầu tiên của FSGS. Bạn cũng có thể thấy nước tiểu có bọt hoặc sủi bọt trong bồn cầu sau khi đi tiểu, do lượng protein trong nước tiểu cao.
Tôi nên hỏi bác sĩ những câu hỏi gì?
Nếu bạn bị FSGS, bạn có thể muốn hỏi bác sĩ của bạn:
- Điều gì gây ra FSGS?
- Phương pháp điều trị tốt nhất cho tôi là gì?
- Điều trị sẽ kéo dài bao lâu?
- Tôi nên theo dõi những dấu hiệu biến chứng nào?
