Tổng quan
Xơ hóa toàn thân do thận là gì?
Xơ hóa toàn thân do thận (NSF) là một bệnh hiếm gặp, xảy ra chủ yếu ở những người mắc bệnh thận sau khi tiếp xúc với các chất cản quang chứa gadolinium (Gadolinium-Based Contrast Agents – GBCAs). Gadolinium là một chất được tìm thấy trong thuốc nhuộm cản quang. Các bác sĩ sử dụng thuốc nhuộm cản quang trong các xét nghiệm hình ảnh như chụp cộng hưởng từ (MRI). Tổn thương thận làm tăng nguy cơ mắc NSF vì thận gặp khó khăn trong việc lọc GBCAs khỏi máu.
NSF làm cho da trở nên dày, cứng hoặc bắt đầu sưng và ngứa. Nó có thể dẫn đến co rút khớp, là tình trạng cơ và gân bị kẹt ở vị trí uốn cong hoặc duỗi thẳng. NSF cũng có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của cơ thể như tim và phổi vì nó làm cứng các mô và cơ ở ngực. Hiện tại, không có phương pháp điều trị NSF nào có thể ngăn chặn sự tiến triển hoặc đảo ngược tác dụng của nó.
Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) yêu cầu dán nhãn cảnh báo trên một số GBCAs nhất định, trong đó nêu rõ sản phẩm không được dùng cho những người mắc bệnh thận vì đây là nguyên nhân đã biết gây ra NSF. Các GBCAs mới hơn trên thị trường không được biết là gây ra NSF ở những người mắc bệnh thận.
Xơ hóa toàn thân do thận phổ biến như thế nào?
Đây là một bệnh cực kỳ hiếm gặp. Không có trường hợp NSF mới nào trong hơn 10 năm. Tỷ lệ mắc bệnh đã giảm đáng kể sau năm 2006 khi cộng đồng y tế nhận thức được GBCAs ảnh hưởng đến những người có vấn đề về thận như thế nào.
Triệu chứng và Nguyên nhân
Các triệu chứng của xơ hóa toàn thân do thận là gì?
Bạn có thể phát triển các triệu chứng của xơ hóa toàn thân do thận (NSF) sớm nhất là vào ngày tiếp xúc với các chất cản quang chứa gadolinium hoặc muộn nhất là vài tháng sau đó. Trong một nghiên cứu, 50% số người có triệu chứng trong vòng 12 ngày sau khi tiếp xúc.
Các triệu chứng của NSF bao gồm:
- Sưng, căng và cứng da. Điều này xảy ra chủ yếu ở cánh tay, chân và vùng thân. Nó hiếm khi ảnh hưởng đến khuôn mặt.
- Các nốt hoặc mảng sẫm màu trên da. Làn da của bạn cuối cùng có thể bị rỗ và giống vỏ cam.
- Da ngứa, rát hoặc đau.
- Không thể cử động cơ và khớp như bình thường. Điều này là do da bị dày lên và sưng tấy.
Một số người có các triệu chứng ảnh hưởng đến các cơ quan và cơ bên trong của họ. Những triệu chứng này có thể gây ra:
- Yếu cơ cực độ.
- Mất phạm vi chuyển động (bạn có thể uốn cong và duỗi thẳng cánh tay, chân, v.v. đến mức nào) do cơ bắp bị căng cứng.
Xơ hóa có thể tiến triển và gây ra các chất lắng đọng cứng lại ở cơ, phổi, thực quản, mắt và tim. Điều này có thể ảnh hưởng đến chức năng của các cơ quan này. Nó có thể gây ra tàn tật lâu dài và vĩnh viễn và có thể gây tử vong ở một số người.
Nguyên nhân gây xơ hóa toàn thân do thận là gì?
Hầu hết các trường hợp xơ hóa toàn thân do thận xảy ra sau khi tiếp xúc với các chất cản quang chứa gadolinium (GBCA). Sự tiếp xúc xảy ra khi hóa chất gadolinium được sử dụng để tăng cường hình ảnh trong quá trình chụp MRI. Chính xác thì gadolinium dẫn đến xơ hóa toàn thân do thận như thế nào vẫn chưa rõ ràng. Nhưng, rõ ràng là có mối liên hệ giữa bệnh thận và GBCAs. Dường như nguy cơ của bạn tăng lên nhiều hơn nếu bạn được dùng một lượng gadolinium cao hơn hoặc nếu bác sĩ của bạn sử dụng một số GBCAs nhất định.
Xơ hóa toàn thân do thận thường xảy ra nhất ở những người mắc bệnh thận mãn tính (CKD) hoặc những người đang chạy thận nhân tạo.
Không có báo cáo mới nào về NSF trong gần 15 năm. Điều này là do sự phát triển và sử dụng các GBCA ổn định hơn, ít độc hại hơn. Hạn chế sử dụng gadolinium ở những người mắc bệnh thận cũng đóng một vai trò quan trọng. FDA khuyên không nên sử dụng các GBCA cũ hơn ở những người mắc bệnh thận hoặc tổn thương thận.
Các yếu tố rủi ro của xơ hóa toàn thân do thận là gì?
Yếu tố rủi ro chính để phát triển NSF là mắc bệnh thận hoặc một số suy giảm chức năng thận khác. Điều này bao gồm phẫu thuật thận trước đó, ghép thận hoặc có một quả thận duy nhất. Các tình trạng khác như vấn đề đông máu hoặc nhiễm trùng có thể làm tăng thêm nguy cơ mắc NSF nếu bạn mắc bệnh thận.
Các bác sĩ hiện đã nhận thức được những tác hại mà các GBCA cũ hơn gây ra cho những người bị suy giảm chức năng thận. Nguy cơ của bạn thấp hơn nhiều bây giờ các biện pháp phòng ngừa đã được thực hiện.
Các biến chứng của xơ hóa toàn thân do thận là gì?
Các biến chứng của NSF có thể nghiêm trọng và gây tử vong. Nhận thấy làn da của bạn bị căng hoặc cứng thường là dấu hiệu đầu tiên. Nhưng, khi tình trạng trở nên tồi tệ hơn, tình trạng cứng lại có thể ảnh hưởng đến các cơ quan và cơ bên trong của bạn. Ví dụ, cơ và khớp của bạn có thể trở nên cứng và không thể di chuyển đến mức bạn không thể đi lại được. Nếu NSF ảnh hưởng đến phổi hoặc tim của bạn, nó có thể gây ra các vấn đề về hô hấp hoặc làm suy giảm khả năng bơm máu của tim.
Chẩn đoán và Xét nghiệm
Chẩn đoán xơ hóa toàn thân do thận như thế nào?
Cách duy nhất để chắc chắn bạn bị NSF là sinh thiết da. Trong quá trình sinh thiết da, bác sĩ sẽ lấy một mẫu da của bạn và gửi đến phòng thí nghiệm để phân tích. Bác sĩ có thể chỉ định xét nghiệm này nếu họ có lý do để tin rằng bạn có thể bị NSF dựa trên tiền sử bệnh và khám sức khỏe của bạn.
Quản lý và Điều trị
Điều trị xơ hóa toàn thân do thận như thế nào?
Hiện tại, không có phương pháp điều trị nào được phê duyệt cho NSF. Có rất ít nghiên cứu về các phương pháp điều trị NSF vì bệnh này rất hiếm gặp. Nhưng, các phương pháp điều trị sau đây đã được chứng minh là hữu ích cho một số người mắc NSF:
- Lọc máu có thể loại bỏ gadolinium khỏi cơ thể bạn sau khi chụp MRI. Điều này có thể hữu ích cho những người mắc bệnh thận mãn tính, nhưng không có bằng chứng nào cho thấy điều này sẽ ngăn bạn phát triển NSF.
- Vật lý trị liệu có thể giúp duy trì phạm vi chuyển động và sự linh hoạt của bạn.
- Ghép thận có thể là một lựa chọn ở những người mắc NSF.
Nếu bạn mắc bệnh thận, tốt nhất là tránh tiếp xúc với gadolinium. Nhưng có thể có những tình huống cần thiết phải có gadolinium để có được hình ảnh tốt nhất từ MRI. Các bác sĩ nên cân nhắc lợi ích của MRI so với nguy cơ tiềm ẩn của việc tiếp xúc với gadolinium. Nếu bác sĩ của bạn chỉ định chụp MRI có thuốc cản quang và bạn có vấn đề về thận, hãy hỏi họ xem bạn có nguy cơ mắc NSF hay không.
Phòng ngừa
Có thể ngăn ngừa xơ hóa toàn thân do thận không?
Tránh các GBCA cũ hơn ở những người mắc bệnh thận là cách tốt nhất để ngăn ngừa NSF. Sử dụng các GBCA mới hơn an toàn hơn và ít độc hại hơn cho những người có bệnh về thận.
FDA khuyến cáo không nên sử dụng các chất cản quang chứa gadolinium ở những người mắc một số bệnh về thận nhất định trừ khi không có lựa chọn nào khác.
Đối với những người có chức năng thận bình thường, dường như không có bất kỳ rủi ro nào khi sử dụng GBCAs.
Triển vọng/Tiên lượng
Tỷ lệ tử vong của xơ hóa toàn thân do thận là bao nhiêu?
Trước năm 2019, FDA đã báo cáo tổng cộng 3.094 trường hợp NSF, bao gồm 742 trường hợp tử vong. Nhưng không có trường hợp mới nào trong hơn 10 năm. Điều này chủ yếu là do FDA và cộng đồng y tế đã nhận thức được tác động của GBCA đối với những người mắc bệnh thận.
Sống chung với NSF
Khi nào tôi nên đến gặp bác sĩ?
Liên hệ với bác sĩ của bạn nếu bạn mắc bệnh thận và nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào sau đây vì chúng có thể là dấu hiệu của NSF:
- Da bị cứng hoặc dày lên.
- Da ngứa hoặc rát.
- Các mảng da màu đỏ hoặc sẫm màu.
Lời khuyên từ chuyên gia
Với các biện pháp phòng ngừa được áp dụng, bạn khó có thể được chẩn đoán mắc NSF. Nhưng nếu bạn mắc bệnh thận và cần chụp MRI, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn về NSF và nguy cơ của bạn. Mặc dù các GBCA mới hơn không độc hại và có vẻ an toàn, nhưng việc chia sẻ tiền sử bệnh của bạn với bác sĩ và thảo luận về nguy cơ của bạn luôn là một việc nên làm.
